Ursachen und Symptome einer Atrophie der Muskeln von Arm, Schulter und Hand

Atrophie der Muskeln von Arm, Hand und Unterarm entwickelt sich hauptsächlich als Folgeerkrankung vor dem Hintergrund von Innervationsstörungen (Ernährung, Durchblutung) an einem bestimmten Teil des Muskelgewebes und seltener als primäre (meist bei Myopathie), wenn die motorische Funktion nicht beeinträchtigt ist.

Ursachen der Atrophie der Muskeln von Arm, Schulter und Hand

Die prädisponierenden Ursachen für die Entstehung einer Muskelatrophie sind: Berufsfaktor (ständige Überlastung bei schwerer körperlicher Arbeit), Gelenkarthrose, endokrine Pathologie - Fettleibigkeit, Diabetes mellitus und Schilddrüsenerkrankungen, Akromegalie; Narbenvorgänge nach Trauma, Stoffwechsel- und Systemerkrankungen (Lupus erythematodes), Tumoren unterschiedlicher Ursache, angeborene Pathologien der Entwicklung der unteren Extremität.

Symptome einer Muskelatrophie an Arm, Schulter und Hand

Muskelatrophie ist eine schwere Erkrankung, bei der überwiegend Muskelfasern betroffen sind. Das hauptsächliche typische Symptom ist die Symmetrie der Läsion (außer Myasthenie) und das langsame Fortschreiten der Krankheit (außer Myositis), die Atrophie der betroffenen Muskeln und die Schwächung der Sehnenreflexe unter Beibehaltung der Empfindlichkeit.

Die meisten peripheren Nerven haben eine gemischte Struktur, und die Niederlage stört die sensorischen, motorischen und vegetativen Fasern. Es kommt vor, dass eine der Fasern am stärksten betroffen ist.

Wenn motorische Fasern in den Prozess involviert sind, kommt es zu einer Parese der Muskeln, die von diesem Nerv innerviert werden. Der Patient klagt über Muskelschwäche, niedrigen Muskeltonus. Die Atrophie entwickelt sich nicht sofort, sondern 2-3 Monate nach der Niederlage. Ohne angemessene Behandlung kommt es nach anderthalb Jahren zu einer vollständigen Atrophie des Muskels.

Wenn die empfindlichen Fasern in den Prozess involviert sind, manifestiert sich die Klinik in einer Parasthesie - Patienten spüren ein Kribbeln und eine Gänsehaut. Neurologische Symptome werden als Hyperästhesie (Überempfindlichkeit) oder Hypästhesie (verminderte Empfindlichkeit) ausgedrückt. Ein Taubheitsgefühl in der betroffenen Extremität tritt mit einer weitgehenden Schädigung der Nervenfasern auf.

In den meisten Fällen nimmt die Schmerzempfindlichkeit ab, während die Tastempfindlichkeit erhalten bleibt. In den späteren Stadien der Krankheitsentstehung kommt es zu einer tiefen Hypästhesie bis hin zu einer völligen Sensibilitätsschwäche. Rötung oder Blanchierung der Haut, das Auftreten eines Marmormusters deutet auf Gefäßstörungen hin, die bei der Niederlage der vegetativen Fasern unmittelbar auftreten.

In der Regel kommt es zu einem vermehrten oder verminderten Schwitzen der betroffenen Extremität. Brennender Schmerz von hyperpathischer Natur, der sich auf alle am Prozess beteiligten Extremitäten ausbreitet. Die Trophizität (Zellernährung) des Gewebes aufgrund tiefer vegetativer Störungen ist beeinträchtigt.

Die Atrophie der Armmuskulatur beginnt in der Regel an den entferntesten oder distalsten Stellen der oberen Extremitäten. Die Hand hat die Form einer "Affenhand" aufgrund der Niederlage der Muskeln und Finger zwischen den Knochen. Es kommt zu einem vollständigen Verlust der Sehnenreflexe, die Empfindlichkeit der betroffenen Extremität bleibt jedoch erhalten. Mit fortschreitender Krankheit werden die Muskeln von Nacken und Rumpf in den Prozess einbezogen.

Diagnose von Muskelschwund an Arm, Schulter und Hand

Die Diagnose bereitet derzeit keine besonderen Schwierigkeiten im Zusammenhang mit der Einführung der Methode der Elektromyographie und der Biopsie der betroffenen Muskeln in die klinische Untersuchung. Dem Patienten wird eine obligatorische biochemische und allgemeine Blutuntersuchung, Urinanalyse, zugewiesen. im Serum bestimmen die Aktivität von Muskelenzymen (hauptsächlich durch die Methode der CPK). Im Urin werden Kreatin- und Kreatininwerte berechnet. Nach Aussage des Patienten wird zur CT oder MRT der Halswirbelsäule und des Gehirns eine Untersuchung auf endokrinologische Pathologie geschickt.

Behandlung der Atrophie der Muskeln von Arm, Schulter und Hand

Bei der Wahl der Behandlungsmethode werden folgende Faktoren berücksichtigt: die Form der Erkrankung, die Schwere und das Ausmaß des Prozesses, das Alter des Patienten. Neben der medizinischen Behandlung wird großer Wert auf die richtige Ernährung, die Durchführung von physiotherapeutischen Eingriffen, den Abschluss von Kursen für therapeutische Massage und Gymnastik sowie auf die Elektrobehandlung gelegt. In einigen Fällen ist die Terminvereinbarung für eine Patientenpsychotherapie angebracht.

Derzeit gibt es keine Medikamente, die eine Muskelatrophie vollständig heilen können, aber die richtige Wahl der Behandlungsmethode und die rechtzeitige Diagnose können den pathologischen Prozess verlangsamen, die Muskelregeneration wiederherstellen und die verlorenen Fähigkeiten an den Patienten zurückgeben. Die Hauptsache ist, die Empfehlungen des Arztes genau zu befolgen.

Fachredakteur: Pavel Alexandrovich Mochalov | D.M.N. Hausarzt

Ausbildung: Moskauer Medizinisches Institut. I. M. Sechenov, Fachgebiet - "Medizin" 1991, 1993 "Berufskrankheiten", 1996 "Therapie".

Ursachen und Behandlung von Atrophie der Armmuskulatur

Eine Atrophie der Handmuskulatur ist häufig ein sekundärer pathologischer Prozess, der beginnt, wenn die zugrunde liegende Krankheit vorliegt und als Folge einer Störung der Blutversorgung und Ernährung eines bestimmten Muskelbereichs aufgrund der Störung seiner Innervation auftritt. Primäre Dystrophie tritt bei Myopathie auf, in diesem Fall wird die motorische Aktivität nicht gestört.

Ursachen der Atrophie

Alle Gründe, aus denen Atrophie auftritt, können in angeborene und erworbene unterteilt werden. Angeborene Ursachen sind die pathologische Entwicklung der Nervenbahnen oder des Muskelgewebes selbst. Das Krankheitsbild manifestiert sich in diesem Fall bei einem Patienten in der frühen Kindheit.

Am häufigsten entwickelt sich jedoch eine Muskelatrophie vor dem Hintergrund erworbener Ursachen. Von diesen können wir das Auftreten einer Mangelernährung des Muskelgewebes infolge einer Immobilisierung der Extremität unterscheiden. Dieses Phänomen kann bei Erwachsenen und Kindern mit der gleichen Häufigkeit auftreten.

Bei Krankheiten, die zu atrophischen Veränderungen führen, kann es sich bei kleinen Patienten um eine Läsion der peripheren Innervation aufgrund einer Plexitis handeln. Bei Erwachsenen stehen Lähmungen oder Paresen infolge eines Schlaganfalls aus mehreren Gründen an erster Stelle.

Wer hat öfter Muskelschwund am Arm?

Für diese Pathologie gibt es eine bestimmte Risikogruppe. Es schließt Leute ein, die haben:

  • Arthritis und Arthrose;
  • Stoffwechselstörungen und Fettleibigkeit;
  • endokrinologische Erkrankungen (Diabetes mellitus, Akromegalie, Funktionsstörung der Schilddrüse);
  • posttraumatische Narbenveränderungen;
  • systemische Erkrankungen;
  • ausgeprägte atherosklerotische Störungen;
  • harte körperliche Arbeit.

Manifestationen der Krankheit

Muskelatrophie ist eine schwere Erkrankung, bei der überwiegend Muskelfasern betroffen sind. Für ihn ist das charakteristische Merkmal die Symmetrie der Läsion (Ausnahme: Myopathie), das langsame Fortschreiten und die Beeinträchtigung der Sehnenreflexe.

Periphere Nerven bestehen aus sensorischen, motorischen und Nervenfasern. Manchmal können symptomatische Manifestationen die primäre Läsion einer von ihnen charakterisieren.

Wenn es eine Beteiligung am Prozess der motorischen Fasern gibt, dann gibt es in den Muskeln, die von ihnen innerviert werden, eine Schwäche und eine Abnahme des Tones. Das Bild zeigt sich 2-3 Monate nach der Läsion, und ohne die notwendige Behandlung tritt eine vollständige Atrophie auf.

Pathologie des empfindlichen Teils der Nervenfaser führt zu Parästhesien. Der Patient klagt über das Gefühl von "krabbelnden Gänsehaut" oder Kribbeln. Es gibt auch eine Zunahme oder Abnahme der Empfindlichkeit. Bei ausgedehnten Läsionen kann Taubheitsgefühl auftreten.

Veränderungen im vegetativen Teil der Nervenfasern führen zu einer Veränderung der Hautfarbe im Bereich der Innervation. Die Hand wird blass oder rot, es erscheint ein Marmormuster, das auf Gefäßprobleme hinweist.

Änderungen in diesem Prozess treten zunächst in den distalen Regionen auf. Die Atrophie der Handmuskulatur beginnt mit den Fingern und den knöchernen Muskelfasern. Für diese Krankheit ist die „Affenhand“ typisch für Erkrankungen des N. medianus, des N. ulnaris - der „Vogelpfote“, in der Pathologie des N. radialis bildet sich ein „hängender Arm“.

Der Patient klagt über Schwäche, die Unfähigkeit, eine Reihe von Bewegungen auszuführen, oder über Arbeiten, die besondere Präzision erfordern. In diesem Fall ist eine Differenzialdiagnose von Atrophie und rheumatoider Arthritis erforderlich. Letzteres zeichnet sich durch eine Schwellung des Gewebes aus, während atrophische Veränderungen durch eine Ausdünnung gekennzeichnet sind.

Wie werden Richtlinien für Atrophie und Behandlung bestätigt?

Zur Klärung der Diagnose wird eine Elektroneuromyographie durchgeführt und gegebenenfalls eine Biopsie des Muskelgewebes. Um die Ursache des Symptoms zu klären, kann der Arzt eine Konsultation mit einem Endokrinologen, einem CT oder einer MRT der Halswirbelsäule verschreiben.

Die Taktik der Behandlung der Atrophie der Armmuskulatur hängt vom zugrunde liegenden pathologischen Prozess sowie von der Schwere der Muskelgewebeschädigung ab. Neben der Einnahme von Medikamenten spielen der Einsatz physiotherapeutischer Techniken, therapeutische Massagen und die Durchführung einer Reihe von Spezialübungen eine wichtige Rolle.

Eine angemessene Therapie und die Einhaltung der Empfehlungen des Arztes helfen dem Patienten, seinen Zustand zu maximieren und die weitere Entwicklung atrophischer Prozesse zu verlangsamen.

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Muskelatrophie: Beine, Arme, Behandlung, Symptome und Wiederherstellung von atrophierten Muskeln

Muskelatrophie ist ein Prozess, der durch eine allmähliche Abnahme des Volumens, Degeneration und Ausdünnung der Muskelfasern sowie eine Abnahme ihrer Kontraktionsfähigkeit gekennzeichnet ist.

Alle Arten von Atrophien können in zwei große Gruppen unterteilt werden:

  • erblich degenerativ - Muskelschwund, der durch genetische Defekte sowohl der Muskeln als auch der Nervenfasern verursacht wird, die ihre Arbeit regulieren. Sie entwickeln sich am häufigsten im Kindesalter, entwickeln sich rasch weiter und sind praktisch nicht behandelbar.
  • simple - Atrophien, die vor dem Hintergrund verschiedener Krankheiten, Vergiftungen und Verletzungen auftreten.

Ursachen der Krankheit bei Kindern

  • Erbliche neuromuskuläre Erkrankungen (Erba-Roth-Myopathie, Duchenne-Myopathie, Charcot-Marie-Tuta-Amyotrophie usw.) sind die Hauptursache für Muskelatrophie im Kindesalter;
  • Geburtsverletzungen - Schädigung peripherer Nerven, Nervenplexus bei der Geburt;
  • Frakturen der Gliedmaßen, der Wirbelsäule;
  • Dermatomyositis ist eine Autoimmunentzündung der Haut und der Muskeln;
  • Infektionen (Poliomyelitis, Tuberkulose).

Krankheitsursachen bei Erwachsenen

Muskelschwund bei Erwachsenen entsteht meist unter dem Einfluss äußerer schädlicher Faktoren. Erbkrankheiten vergehen zum größten Teil von Kindheit an, und nur seltene Formen manifestieren sich zum ersten Mal im mittleren und hohen Alter.

Die häufigsten Gründe sind:

  • Lähmung nach Schlaganfällen, Blutungen im Gehirn;
  • Schwere traumatische Hirnverletzung und Rückenmarksverletzung;
  • Längere Ruhigstellung der Gliedmaßen nach Frakturen, längere Ruhigstellung der Patienten nach Operationen, schwere Begleiterkrankungen;
  • Altern - natürliche dystrophische Veränderungen in allen Organen und Geweben;
  • Unzureichende Ernährung, Fasten;
  • Gestörte Verdauung und Resorption (chronischer Durchfall, Darmresektion)
  • Infektionskrankheiten - Tuberkulose, chronische Ruhr, Malaria, Enterokolitis.
  • Parasitäre Erkrankungen (Trichinose, Echinokokkose);
  • Bösartige Tumoren (Lungenkrebs, Brustkrebs, Schilddrüse) - Krebsdepletion;
  • Endokrine Pathologie (Thyreotoxikose, Myxödem, Itsenko-Cushing-Krankheit, Diabetes mellitus, Akromegalie);
  • Arthritis, Arthrose;
  • Polymyositis, Dermatomyositis;
  • Chronischer Alkoholismus;
  • Einnahme bestimmter Medikamente (Glukokortikosteroide, Colchicin).

Wie Muskelgewebe unter normalen Bedingungen und vor dem Hintergrund verschiedener Krankheiten aussieht. (siehe Abb.)

  1. Norma
  2. Diabetes mellitus
  3. Sklerodermie
  4. Polymyositis
  5. Kollagenose
  6. Neubildung
  7. Itsenko-Cushing-Syndrom
  8. Lupus erythematodes
  9. Thyreotoxikose

Häufige Symptome

Unabhängig von den Ursachen haben alle Muskelatrophien ähnliche Ausprägungen. Zu Beginn der Krankheit gibt es eine leichte Schwäche in den Gliedmaßen während des Trainings, nach einer Weile gibt es Schwierigkeiten bei den Bewegungen, es ist schwierig, die üblichen Aktivitäten auszuführen: Treppensteigen, Laufen, Aufstehen von einem niedrigen Stuhl, Aufknöpfen, Tragen einer Tasche usw.

Bei einer Erbkrankheit treten die ersten Symptome in der Regel im Kindesalter auf und nehmen ziemlich schnell zu. Für einige Jahre und manchmal einige Monate verlieren Patienten die Fähigkeit, sich unabhängig und selbstständig zu bewegen.

Bei einigen Krankheiten sind die ersten Beine geschwächt, bei anderen - die Hände - aber in allen Fällen ist die symmetrische Verletzung der Gliedmaßen charakteristisch. Proximale (näher am Körper gelegene) Muskelgruppen sind häufiger betroffen. Gleichzeitig werden die Muskeln von Rücken, Brust, Bauch und Gesicht dünner.

Bei Erbkrankheiten ist Muskelatrophie das Hauptsymptom, das das klinische Bild und die weitere Prognose vollständig bestimmt.

Einfache Atrophien entwickeln sich in der Regel vor dem Hintergrund anderer chronischer Langzeiterkrankungen. Gleichzeitig treten die Symptome der Grunderkrankung in den Vordergrund. Der Muskelschwund nimmt für den Patienten langsam und oft unmerklich zu. Vielleicht sowohl symmetrische als auch asymmetrische Niederlage. Zuallererst leiden die Beine, angefangen von den Füßen und Beinen, später sind die Muskeln der Hände und Arme als Ganzes betroffen.

Mit einer rechtzeitigen Behandlung können Sie eine vollständige Genesung erreichen.

Verletzung der unteren Extremitäten

Die wichtigsten klinischen Manifestationen einer Beinmuskelatrophie:

  • Die Schwäche in den Beinen nimmt zu, wenn die Patienten schnell müde werden, sie können ihre Beine nicht heben und halten, sie fallen oft, es fällt ihnen schwer, sich zu setzen und vom Stuhl aufzustehen, die Treppe hinaufzugehen.
  • Die Muskeln sind deutlich dünner geworden, die Gliedmaßen sehen im Vergleich zum Körper dünn aus. Bei asymmetrischen Schäden ist ein Bein dünner als das andere.
  • Die Extensoren des Fußes sind häufig betroffen, und daher sackt der Fuß ab. Beim Gehen heben die Patienten die Knie hoch, während die Sohlen flach auf den Boden fallen und das charakteristische Geräusch einer Ohrfeige ausstrahlen - dieser Spaziergang wurde "Hahn" genannt;
  • Reduzierte Sehnenreflexe.

Beckengürtel und Hüften

Eine Atrophie der Muskeln des Oberschenkels und des Gesäßmuskels wird festgestellt:

  • Schwäche in den Beinen bei körperlicher Anstrengung. Schwierigkeiten ergeben sich beim Treppensteigen, Laufen, Springen und Aufstehen aus der Hocke. Beim Versuch, eine vertikale Position einzunehmen, klettert der Patient wie von selbst, stützt seine Hände auf die eigenen Hüften oder Gegenstände in der Umgebung (steigt die „Leiter“ hoch);
  • Der Gewichtsverlust der Hüften ist nicht immer auf Ablagerungen von Fettgewebe zurückzuführen.
  • Ändern Sie den entenartigen Gang, wenn der Patient beim Gehen von einer Seite zur anderen geht.
  • Bei der Hypotrophie des Quadrizepsum des Oberschenkels kommt es zu einer Überbiegung der Beine an den Kniegelenken.

Schienbein und Füße

Typische Symptome einer Muskelatrophie der Beine:

  • Zuallererst werden die Beine von vorne dünner. Dadurch erhalten die Gliedmaßen ein charakteristisches Aussehen, das den „Storchenbeinen“ ähnelt. Mit der Zeit sehen alle Muskeln der Beine wie umgedrehte Flaschen aus.
  • Einige Krankheiten (Duchenne-Myopathien) treten mit einer signifikanten Verdickung der Beine auf, die auf das Wachstum von Bindegewebe und Fettgewebe zurückzuführen ist. Dieses Phänomen nennt man "Pseudohypertrophie";
  • Bei Parese der Fußstrecker bildet sich ein „Schwanzgang“;
  • Bei einer Verletzung des N. tibialis können die Patienten nicht auf den Zehenspitzen gehen, die gesamte Unterstützung fällt auf die Fersen.
  • der Fuß hat ein hohes Fußgewölbe, die Hauptfingerhälften sind maximal gestreckt, während die Endfinger gebeugt sind - der „Krallenfuß“,
  • Schwäche in den Beinen wird oft von Krämpfen, Muskelzuckungen, Kribbeln und Taubheit begleitet.

Läsion der oberen Extremitäten

Die folgenden Anzeichen sind charakteristisch für eine Atrophie der Handmuskeln:

  • Für Patienten ist es schwierig, geringfügige Arbeiten auszuführen (Nähen, Knöpfe befestigen, Nadel einfädeln, Schlüssel im Schloss drehen); Schwäche, Taubheit, Kribbeln in den Händen;
  • bei Erschöpfung der Schultermuskulatur können Patienten die Hände nicht mehr hochheben und vor sich halten, sie können die Tasche nicht tragen, sie finden es schwierig, sich anzuziehen und zu kämmen;
  • Im Falle einer Dystrophie einzelner Muskelgruppen sind verschiedene Deformitäten der Hand möglich, je nach Typ der „Affenpfote“ (wenn kein Widerstand gegen den Daumen besteht) oder der „Krallenhand“ (wenn die IV- und V-Finger in den Metakarpophalangealgelenken nachgebogen werden).

Gesichtsverletzung

Die Muskelatrophie entwickelt sich am häufigsten auf einer Gesichtshälfte, erfasst sie seltener vollständig, manchmal werden fokale atrophische Veränderungen festgestellt.

Äußerlich äußert sich dies in einer ausgeprägten Asymmetrie des Gesichts, seiner Winkligkeit, deutlich nachgezeichneten Knochenumrissen.

Das Auftreten spezifischer Symptome:

  • Verarmung des Gesichtsausdrucks (Gesicht der Sphinx),
  • Kreuz Lächeln (Gioconda Lächeln),
  • Verletzung der Beweglichkeit der Augäpfel (der Patient kann nicht zur Seite schauen, auf und ab),
  • die Unmöglichkeit des vollständigen Verschlusses der Augenlider (Lagophthalmus),
  • Auslassung der Augenlider usw.

Bei einigen Myopathien tritt aufgrund des Wachstums des Bindegewebes eine Pseudohypertrophie einzelner Gesichtsmuskeln auf (Tapirlippen - Verdickung und Erschlaffung der Unterlippe).

Bei fokaler Atrophie der Gesichtsmuskulatur werden Bereiche von Gewebevertiefungen in Form von Grübchen im Gesicht festgestellt.

Merkmale der Manifestationen bei Kindern

Da atrophierte Muskeln bei Kindern in den meisten Fällen auf genetische Faktoren zurückzuführen sind, können die ersten Symptome auch bei utero - späten und schwachen Bewegungen des Fötus festgestellt werden. Nach der Geburt sterben diese Kinder normalerweise in den ersten Lebenswochen an den Folgen einer Lähmung der Atemmuskulatur.

Mit der Entstehung einer Atrophie im Säuglingsalter entsteht das sogenannte träge Kindersyndrom, diese Kinder haben eine charakteristische „Froschhaltung“ - mit weit gespreizten Oberschenkeln und einem abgeflachten Magen, einer ausgeprägten Abnahme des Gesamttonus und der motorischen Aktivität, bei einigen Krankheiten kommt es zu Störungen beim Saugen, Schlucken und Atmen.

Muskeldystrophie bei einem älteren Kind äußert sich in einer Beeinträchtigung der motorischen Aktivität und in spezifischen Deformitäten der Gliedmaßen.

Behandlung

Bei Muskelatrophie jeglicher Ätiologie steht in erster Linie die Behandlung der Grunderkrankung im Vordergrund.

Die Erschöpfung der Muskeln bei Myopathie und Amyotrophie ist größtenteils irreversibel. Daher besteht das Ziel der Behandlung solcher Krankheiten darin, das Fortschreiten des Prozesses zu verlangsamen.

Einfache Atrophien sind bis zu einem gewissen Grad reversibel und bei rechtzeitiger Einleitung der Therapie ist eine vollständige Genesung möglich.

Diät

Den Patienten wird eine Diät mit einem hohen Proteingehalt und der Einschränkung von tierischen Fetten und Kohlenhydraten gezeigt. Es wird empfohlen, Fisch, Leber, fettarmen Hüttenkäse, Sojafleisch und Gemüse in die Ernährung aufzunehmen.

Medikamentöse Behandlung

Die medikamentöse Therapie beseitigt das Energiedefizit, verbessert die Durchblutung und den Stoffwechsel in den atrophierten Muskeln. Zuweisen:

  • Vitamine der Gruppe B, Vitamin A und E,
  • Aminosäuren
  • Anabolika (Kaliumorotat, Retabolil, Riboxin),
  • ATP,
  • Mittel zur Verbesserung der peripheren Durchblutung (Pentoxifyllin, Nikotinsäure),
  • Nootropika (Cerebrolysin),
  • Medikamente, die das Verhalten von Nervenimpulsen verbessern - Cholinesterase-Antagonisten (Prozerin).

Physiotherapie

Dosiertes Körpertraining verbessert den Funktionszustand der Muskeln erheblich, erhöht die Muskelmasse, wirkt tonisierend.

  • Die Übungen werden sparsam von einer leichtgewichtigen Ausgangsposition aus ausgeführt, wobei eine ausgeprägte Muskelermüdung nicht länger als 30-45 Minuten verhindert wird.
  • Der Verlauf der Physiotherapie 25-30 mal, je nach Tagesunterricht nach einem individuellen Programm. Ferner sollte sich der Patient auch regelmäßig engagieren.
  • Es werden sowohl passive als auch verschiedene Arten von aktiven Bewegungen, Wasserübungen und Dehnübungen verwendet.
  • Wenden Sie sich bei Bedarf an einen Methodisten, und verwenden Sie eine Vielzahl von Geräten.
  • Ein guter Effekt wird durch Übungen im Wasser (in der Badewanne oder im Pool) erzielt.

Die Übungen 1 - 4 werden passiv mit Hilfe eines Methodikers durchgeführt, der Patient führt die Übungen 5 - 10 selbständig durch.

  • 1 - auf der Seite liegend müssen die Beine an den Knien gebeugt und gestreckt werden,
  • 2 - in der Position auf der Seite ist es notwendig, die Arme in den Ellbogen zu beugen und zu verlängern,
  • 3 - in der Position auf dem Rücken werden die Beine geführt und gebracht;
  • 4 - in der Position auf dem Rücken, die Hände führen und bringen;
  • 5 - Der Patient liegt auf dem Rücken, zieht seine Beine langsam an das Becken und richtet es dann wieder auf.
  • 6 - auf dem Rücken liegend müssen Sie langsam Ihre Hände heben und senken;
  • 7 - auf der Seite liegend müssen Sie sich abwechselnd zurückziehen und das Bein bringen;
  • 8 - auf der Seite liegend, müssen Sie sich abwechselnd zurückziehen und die Hand bringen;
  • 9 - Der Patient liegt auf dem Bauch und streckt die Arme über den Körper. Dabei werden Kopf und Schultern langsam angehoben und abgesenkt.
  • 10 - Heben des Beckens aus der Rückenlage mit gebeugten Beinen an den Knien.

Muskelatrophie (Amyotrophie) der Hand. Die Gründe. Symptome Diagnose

Muskelatrophie - Ursachen und Symptome von Muskelatrophie, Diagnose und Behandlung | Vzdravo.ru

Der Prozess der Atrophie des Muskels entwickelt sich gleichmäßig und führt zu einer zunehmenden Verringerung seines Volumens und einer Degeneration der Muskelfasern, die dünner werden. In besonders schweren Fällen kann ihre Anzahl bis zum völligen Verschwinden verringert werden. Ordnen Sie primäre (normale) und sekundäre (neurogene) Muskelatrophie zu.

Infolgedessen beginnt die Entwicklung einer Muskelatrophie im menschlichen Körper abzunehmen, die Deformation des Muskelgewebes, wobei es durch ein Bindeglied ersetzt wird, das nicht in der Lage ist, eine motorische Funktion zu erfüllen. Die Muskelkraft verschwindet, der Muskeltonus nimmt ab, was zur Einschränkung der motorischen Aktivität oder zu deren vollständigem Verlust führt.

Hintergrundatrophie-Muskel

Die primäre Muskelatrophie wird durch eine Verletzung des Muskels selbst verursacht.

Die Ursache der Erkrankung kann in diesem Fall eine ungünstige Vererbung sein, die sich in Stoffwechselstörungen in Form eines angeborenen Mangels an Muskelenzymen oder der höchsten Permeabilität von Zellmembranen äußert.

Die Ursachen der äußeren Umgebung, die den Ausbruch des pathologischen Prozesses provozieren, haben ebenfalls einen signifikanten Effekt. Dazu gehören körperliche Belastung, infektiöser Prozess, Verletzungen. Stärker ausgeprägte primäre Muskelatrophie bei Myopathie.

Die Ursache für Muskelatrophie kann ein Trauma der Nervenstämme sein, der infektiöse Prozess, der mit einer Schädigung der Motorzellen des Rückenmarks einhergeht, wie Poliomyelitis und Poliomyelitis-ähnliche Erkrankungen.

Von Zeit zu Zeit ist der pathologische Prozess erblich. In diesem Fall sind die distalen Teile der Gliedmaßen betroffen, und der Prozess selbst verläuft langsamer und hat einen gutartigen Charakter.

In der Ätiologie der Erkrankung werden folgende Ursachen unterschieden: maligne Tumoren, Lähmungen des Rückenmarks oder periphere Nerven. Muskelatrophie entwickelt sich häufig vor dem Hintergrund verschiedener Verletzungen, Hunger, Intoxikation als Folge einer Verlangsamung von Stoffwechselprozessen mit zunehmendem Alter des Körpers und einer langfristigen motorischen Inaktivität aufgrund bestimmter Umstände als Folge erworbener Krankheiten.

Wenn das Rückenmark und die großen Nervenstämme betroffen sind, entwickelt sich eine neuropathische Muskelatrophie.

Bei Thrombosen großer Gefäße oder bei Durchblutungsstörungen im Muskelgewebe infolge mechanischer oder pathologischer Schädigung entsteht eine ischämische Form.

Voraussetzung für eine multifunktionale Form ist eine absolute, oft teilweise motorische Inaktivität aufgrund pathologischer Prozesse im Körper - Arthritis. Poliomyelitis und Polymyelitis-ähnliche Erkrankungen.

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Symptome einer Muskelatrophie

Es gibt zwei Formen der Krankheit:

- Die Krankheit wird primär diagnostiziert, wenn der Muskel selbst spezifisch betroffen ist. Eine große Rolle in der Pathogenese der Vererbung, entwickelt sich oft als Folge von Verletzungen oder als Folge von Blutergüssen, Vergiftungen, körperlicher Müdigkeit. Klinisch ausgeprägte rasche Müdigkeit, deutliche Abnahme des Muskeltonus. Ein entsprechendes Zucken der Gliedmaßen kann beobachtet werden.

- Sekundäre Muskelatrophie tritt häufiger als posttraumatische Belastung oder nach verschiedenen Infektionen auf.

Infolgedessen treten Schäden an den Motorzellen auf, die zu einer Einschränkung der motorischen Funktion von Füßen, Beinen, Händen, Unterarm, teilweiser oder vollständiger Lähmung führen.

In der Regel ist die Strömung träge, es kommt aber auch zu akuten Krankheitsausbrüchen, die von starken Schmerzen begleitet werden.

Sekundäre Muskelatrophie ist unterteilt in:

Neuronale Myotrophie - In dieser Form sind die Muskeln der Füße und der Unterschenkel betroffen und es kommt zu Deformationen. Im kranken Gang variiert. Damit hängende Füße den Boden nicht berühren, beginnt er, die Knie hoch zu heben. Die oberflächliche Empfindlichkeit verschwindet und die Reflexe verschwinden. Einige Jahre nach Ausbruch der Krankheit verläuft die Krankheit über Hände und Unterarme.

Der schwerste und komplexeste Verlauf wird bei fortschreitender Muskelatrophie beobachtet, die sich in den meisten Fällen bereits in der frühen Kindheit und in der Familie gesunder Eltern manifestiert. Diese Form ist gekennzeichnet durch völligen Verlust der Sehnenreflexe, einen starken Blutdruckabfall. Oft wird ein Zucken der Gliedmaßen beobachtet.

Eine progressive Muskelatrophie entwickelt sich bei Erwachsenen und wird als atrophisches Syndrom bezeichnet. Gleichzeitig sind distale oder entfernte Teile der oberen Extremitäten betroffen - Finger, Knochenmuskeln der Hand.

Die Hand nimmt einen bestimmten Blick wahr, sie wird einem Affen ähnlich. Die Sehnenreflexe verschwinden, aber die Empfindlichkeit bleibt erhalten.

Mit der bevorstehenden Entwicklung der Krankheit werden die Muskeln des Nackens und des Körpers in den pathologischen Prozess eingeschnitten.

Allen Arten der Muskelatrophie gemeinsam ist eine Abnahme des Volumens des geschädigten Muskels, die sich insbesondere im Vergleich zur gesunden Seite bemerkbar macht. Die Schwere der Symptome hängt von der Schwere und Prävalenz der Erkrankung ab und führt in allen Fällen zu einer Abnahme des Muskeltonus und zu Schmerzen beim Abtasten der Gliedmaßen.

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Diagnose von Muskelschwund

Die Diagnose einer Muskelatrophie ist in der gegenwärtigen Zeit nicht schwierig.

Um den Hintergrund des Auftretens der Krankheit zu identifizieren, werden umfangreiche klinische und biochemische Blutuntersuchungen sowie multifunktionale Untersuchungen der Schilddrüse und der Leber durchgeführt.

Die Elektromyographie und das Studium der Nervenleitung, der Muskelbiopsie und der sorgfältigen Anamnese sind unerlässlich. Bei Bedarf werden zusätzliche Untersuchungsmethoden vorgeschrieben.

Formen der Atrophie

Es gibt verschiedene Formen der Krankheit. Neuronale Amyotrophie oder Charcot-Marie-Amyotrophie tritt bei Läsionen der Fuß- und Unterschenkelmuskulatur auf. Die Streckmuskelgruppe und die Gruppe der Abduktormuskulatur sind anfälliger für den pathologischen Prozess. Füße mit all dem deformiert.

Patienten haben einen entsprechenden Gang, bei dem die Ungesunden ihre Knie hochheben, weil der Fuß beim Anheben der Beine durchhängt und das Gehen verhindert. Der Arzt bemerkt das Erlöschen der Reflexe, eine Abnahme der Oberflächenempfindlichkeit in den unteren Gliedmaßen.

Jahre nach Ausbruch der Krankheit sind Hände und Unterarme am pathologischen Prozess beteiligt.

Progressive Muskelatrophie Verdniga-Hoffmann ist durch einen eher trägen Verlauf gekennzeichnet. Die ersten Symptome einer Muskelatrophie treten bei einem Baby in einem frühen Alter auf, oft in einer Familie gesunder Eltern von außen, mehrere Kinder leiden von Anfang an. Die Krankheit ist durch Sehnenreflexverlust, starken Blutdruckabfall und fibrilläres Zucken gekennzeichnet.

Das atrophische Syndrom begleitet auch die progressive Muskelatrophie bei Erwachsenen - die Aran-Duchenne-Atrophie. Im ersten Schritt ist der pathologische Prozess in den distalen Teilen der oberen Extremitäten lokalisiert.

Muskelatrophie wirkt sich auch auf die Höhe des großen Fingers, des kleinen Fingers und der Knochenmuskulatur aus. Die Hände der Patienten nehmen die entsprechende Haltung der „Affenhand“ ein. Die Pathologie geht auch mit dem Verschwinden der Sehnenreflexe einher, aber die Empfindlichkeit bei alledem bleibt erhalten.

Der pathologische Prozess schreitet mit der Zeit voran und betrifft die Muskeln von Hals und Körper.

Heilende Muskelatrophie

Bei der Wahl einer Heilmethode werden unbedingt die Hauptursachen berücksichtigt: das Alter des Patienten, die Schwere und die Form der Krankheit. Das Hauptaugenmerk liegt auf der Heilung der Grunderkrankung, die zur Entstehung einer Muskelatrophie führte.

Es wird eine medizinische Behandlung durchgeführt und eine weitere verschrieben: Physiotherapie, Elektrotherapie, Heilmassage und Gymnastik.

Die obligatorische Einhaltung aller Ratschläge und Anforderungen des Arztes ermöglicht es vielen Patienten, verlorene motorische Fähigkeiten wiederherzustellen und den Atrophieprozess zu verlangsamen.

Muskelatrophie der Wirbelsäule (Typ 1, 2, 3, 4): Symptome, Behandlung, Krankheitsbilder bei Kindern

Jeder Mensch ist äußerst wichtig, um seine Unabhängigkeit und Aktivität zu bewahren.

Es gibt jedoch Krankheiten, bei denen Patienten nach und nach handlungsunfähig werden und sich nur mit Hilfe oder im Rollstuhl bewegen können.

Zu diesen Krankheiten gehört die Atrophie der Wirbelsäule, bei der ein Mensch nicht nur aufhören kann zu gehen, sondern manchmal auch selbst nicht mehr atmen kann.

Krankheitsbeschreibung

Die spinale Muskelatrophie (SMA, spinale Amyotrophie) ist eine ganze Gruppe von Erbkrankheiten, die durch eine Degeneration der Motoneuronen des Rückenmarks gekennzeichnet sind.

Dies ist eine der häufigsten Krankheiten bei genetischen Störungen. Die Häufigkeit des Auftretens bei Neugeborenen ist je nach dem untersuchten Land ein Fall für 6.000–10.000 Kinder. Fast die Hälfte der mit SMA Geborenen kann nicht einmal zwei Jahre alt werden und stirbt.

Muskelatrophie ist jedoch nicht nur eine Kinderkrankheit, sondern kann auch Menschen unterschiedlichen Alters betreffen. Wissenschaftler haben herausgefunden, dass jeder 50. Einwohner der Erde der Träger des rezessiven Gens SMN1 (Survival Motor Neuron) ist, das zur AGR führt.

Obwohl alle Arten dieser Krankheit von einer Mutation in einer Chromosomenregion herrühren, gibt es viele Formen mit unterschiedlich starken Symptomen in jedem Alter. Trotz des Verlustes der motorischen Aktivität der Muskeln bleibt ihre Empfindlichkeit erhalten.

Die Intelligenz der Patienten ist von dem Prozess nicht betroffen, sondern entspricht der Norm.

Die Krankheit wurde erstmals 1891 von Guido Werding beschrieben, der nicht nur Symptome aufzeichnete, sondern auch die morphologischen Veränderungen in Muskeln, Nerven und Rückenmark untersuchte.

Am häufigsten sind proximale SMA-Typen (ca. 80–90% aller Fälle), bei denen die näher am Körpermitte gelegenen Muskeln (Oberschenkel, Wirbel, Interkostal usw.) stärker betroffen sind.

Arten von Krankheiten und Schweregrad der Manifestationen

Unter den proximalen Spezies gibt es vier Formen der Krankheit, die nach dem Alter des Beginns des Prozesses, der Schwere der Symptome und der Lebenserwartung eingeteilt werden.

Formen der proximalen spinalen Amyotrophie - Tabelle

Es gibt eine Reihe von Muskelatrophien der Wirbelsäule, an denen die distalen Körperteile beteiligt sind. Am häufigsten sind die oberen Gliedmaßen betroffen, und die Krankheit selbst wird in der Regel erst im Erwachsenenalter registriert.

Mit SMA verlieren Muskeln erheblich an Masse und Volumen.

Zusätzlich zu dieser Klassifizierung gibt es eine Abteilung von MCA auf isolierte (tritt nur wegen der Zerstörung der Motorneuronen im Rückenmark) und kombinierte Formen (für Wirbelsäulen Muskelatrophie kommen solche zusätzlichen Krankheiten wie Herzkrankheit, geistige Retardierung, angeborene Frakturen, etc.).

Ursachen und Faktoren der Pathologie

Wirbelsäulenmuskeldystrophien werden durch vererbte rezessive Gene auf dem fünften Chromosom (SMN, NAIP, H4F5, BTF2p44) verursacht. In der Regel zeigen die Eltern keine SMA-Manifestationen, aber beide sind Träger und geben in 25% der Fälle das defekte Gen an ihr Kind weiter, was die Synthese des SMN-Proteins stört, was zu einer Degeneration der Motoneuronen im Rückenmark führt.

Störungen in der Arbeit von nur einem Teil des Chromosoms führen zu verschiedenen Arten von AGR

In einem bestimmten Stadium der Embryonalentwicklung kommt es zu einem programmierbaren Zelltod der Vorläufer von Motoneuronen, die sich im Übermaß gebildet haben.

Von diesen sollte normalerweise etwa die Hälfte übrig bleiben, was sich weiter in Nervenzellen differenziert. In einem bestimmten Zeitraum wird dieser Prozess jedoch durch die Funktion des SMN-Gens gestoppt.

Während der Mutation ist seine Arbeit gestört, der Zelltod setzt sich auch nach der Geburt des Kindes fort, was zu einer Atrophie der Wirbelsäule führt.

Die Krankheit befällt die Motoneuronen der vorderen Hörner des Rückenmarks

Symptome bei einem Kind und einem Erwachsenen

Das Hauptsymptom der SMA-Krankheit ist Muskelschwäche, -schwäche und -atrophie. Jede Form der Amyotrophie der Wirbelsäule weist jedoch ihre eigenen Merkmale auf:

  1. Bei der Krankheit Verding - Hoffman können bereits während der Schwangerschaft erste Symptome bei einer Ultraschalluntersuchung festgestellt werden, da sich der Fötus sehr schwach bewegt. Nach der Geburt wird die Unfähigkeit des Kindes festgestellt, den Kopf zu behalten, sich umzudrehen und später zu sitzen. Fast die ganze Zeit liegt das Baby entspannt auf dem Rücken, ohne die Beine und Arme schließen zu können. Es werden auch häufige Ernährungsprobleme festgestellt, da das Kind Schwierigkeiten beim Schlucken hat. Die Atmung wird häufig durch die Atrophie der Rippenmuskulatur beeinträchtigt. Fast 70% der Kinder sterben, bevor sie zwei Jahre alt sind. Nach der Diagnose wird eine unzureichende Bildung der vorderen Hörner des Rückenmarks festgestellt. Wenn ein Patient im Alter von 7 bis 10 Jahren lebt, tritt eine Zunahme der Muskelatrophie auf und er stirbt an akuter Herz-, Lungeninsuffizienz oder aufgrund von Verdauungsproblemen. In seltenen Fällen leben die Patienten bis zu 30 Jahre, und dann erst mit einem späteren Auftreten von Symptomen (ca. 2 Jahre).
  2. Bei der zweiten Art der Muskelschwäche der Wirbelsäule kann das Kind oft atmen und Nahrung schlucken. Im Laufe der Zeit schreitet der Prozess jedoch voran und in einem höheren Alter sind Kinder an Rollstühle gebunden. Normalerweise bemerken Eltern, dass das Kind oft stolpert, fällt und die Knie sich beugen. Die allmähliche Unfähigkeit, Nahrung selbst zu schlucken, tritt mit zunehmendem Alter auf. Wenn man älter wird, tritt auch eine ausgeprägte Wirbelsäulenkrümmung (Skoliose) auf. Diese Form wird als relativ gutartig angesehen und ermöglicht es den Patienten, bis ins hohe Alter zu leben. In einigen Fällen können Frauen sogar ein Kind gebären, aber es besteht eine große Chance, dass die Krankheit vererbt wird. Bei richtiger Pflege und dank regelmäßiger Bewegungstherapie können die Patienten eine sehr lange Zeitkapazität aufrechterhalten.
  3. Kügelberg-Velander juvenile Amyotrophie kann zum ersten Mal im Alter zwischen zwei und achtzehn Jahren registriert werden. In einem sehr frühen Stadium können die Symptome fehlen, das Kind entwickelt sich vollständig. Allmählich tritt eine Schwäche in den proximalen Körperteilen auf, am häufigsten in den Schultern und im Unterarm. Der Patient kann sich über viele Jahre selbständig bewegen und selbstständig erhalten. Muskelzuckungen (Faszikulation) werden häufig beobachtet. Der Hauptschwerpunkt der Symptome wird im Alter zwischen zwei und fünf Jahren festgestellt, wenn es einem Kind plötzlich schwerfällt, zu rennen, aus dem Bett zu steigen und Treppen zu steigen. Der Krankheitsverlauf ist relativ gutartig, da der Patient die Fähigkeit, sich selbstständig zu bewegen, für lange Zeit aufrechterhalten kann.
  4. Kennedys Atrophie der Bulbospinalmuskulatur, eine Krankheit, die mit dem Geschlecht zusammenhängt, wird vom X-Chromosom übertragen und manifestiert sich ausschließlich bei Männern im Erwachsenenalter. Die Krankheit schreitet langsam voran und beginnt mit einer Schwäche der Oberschenkelmuskulatur. Nach 10 bis 15 Jahren treten dann allmählich Bulbärstörungen (Schädelnervenläsionen: Glossopharyngeal, Vagus und Hypoglossus) auf. Da der Krankheitsverlauf extrem langsam verläuft, haben wichtige Funktionen praktisch keine Zeit, verletzt zu werden, und die Lebenserwartung wird nicht wesentlich verringert. Sehr oft geht die Krankheit mit endokrinen Erkrankungen einher: Hodenatrophie, verminderte Libido und Diabetes.
  5. Der distale AUS von Duchenne - Aran wird normalerweise im Alter von 18 bis 20 Jahren registriert. Die ersten sind betroffene Hände, dann ganz obere Extremitäten. Für eine lange Zeit tritt allmählich eine Muskelatrophie der Beine auf. In äußerst seltenen Fällen hört die Krankheit bei Parese einer der Hände auf.
  6. Die muskuläre Atrophie der Skapuloperonealwirbelsäule bei Vulpian macht sich erst im Alter von 20 bis 40 Jahren bemerkbar. Manifestiert durch allmähliche Atrophie der Muskeln des Schultergürtels und der Streckmuskeln des Fußes und des Unterschenkels. Die Prognose ist relativ günstig, da der Patient auch 30 Jahre nach Ausbruch der Krankheit die Möglichkeit hat, sich selbstständig zu bewegen.

SMA bei schwangeren Frauen ist mit vielen Komplikationen verbunden. Oft kann eine Frau sich nicht selbst gebären und es wird ihr ein Kaiserschnitt verschrieben.

Röntgenaufnahmen zeigen die Krümmung der Wirbelsäule und ihre anschließende Korrektur durch chirurgische Eingriffe

Diagnose und Differenzialdiagnose

Die Methode, die mit einer Wahrscheinlichkeit von 100% das Vorliegen einer spinalen Muskelatrophie anzeigt, ist eine DNA-Analyse unter Verwendung der molekulargenetischen Diagnose. Ziel ist es, ein defektes Gen im fünften Chromosom am Locus 5q11-q13 zu identifizieren.

Die DNA-Analyse hilft dabei, die Diagnose mit Genauigkeit zu stellen.

Eine biochemische Analyse wird durchgeführt, um den Gehalt an Kreatinkinase (CPK), Alaninaminotransferase (ALT) und Lactatdehydrogenase (LDH) zu bestimmen. Wenn ihr Niveau normal ist, dann beseitigt dies die progressive Muskeldystrophie, die in den Symptomen ähnlich ist.

Mit Hilfe von EFI (Elektrophysiologische Studien) werden Impulse der bioelektrischen Aktivität des Gehirns und der Nervenstämme aufgezeichnet. Bei SMA beobachtet man charakteristisch für die Niederlage der Neuronen der Vorderhörner den Rhythmus der "Blässe".

MRT (Magnetresonanztomographie) und CT (Computertomographie) helfen nicht immer dabei, charakteristische Veränderungen im AGR-Bild zu erkennen.

Die Differenzialdiagnose ist erforderlich, um eine Unterscheidung zwischen spinaler Muskelatrophie und Muskeldystrophie, Zerebralparese, amyotropher Lateralsklerose, Marfan-Syndrom, durch Zecken übertragener Enzephalitis und anderen Erkrankungen des Zentralnervensystems zu treffen.

Tandem-Massenspektrometrie, mit der die Abnahme des Spiegels verschiedener Aminosäuren im Körper bestimmt werden kann, zeigt einen Mangel an Protein-SMN.

Behandlung

Eine wirksame Behandlung der spinalen Muskelatrophie ist derzeit noch nicht erfunden. Beim erstmaligen Erkennen der Krankheit wird in verschiedenen Studien ein obligatorischer Krankenhausaufenthalt gezeigt.

Die medikamentöse Therapie zielt darauf ab, die Weiterleitung von Nervenimpulsen zu verbessern, die Durchblutung zu normalisieren und die Zerstörung von Motoneuronen zu verlangsamen. Verwenden Sie die folgenden Medikamente:

  • Anticholinesterase-Medikamente zielen darauf ab, die Aktivität des Enzyms zu verringern, das Acetylcholin abbaut, das wiederum die Erregung über die Nervenfasern überträgt. Dazu gehören Sangviritrin, Oksazil, Prozerin und Prozerin, das die Übertragung des Impulses vom Neuron zum Muskel verbessert
  • biologische Ergänzungsmittel, die L-Carnitin und Coenzym Q10 enthalten und den Energiestoffwechsel in Zellen fördern;
  • B-Vitamine, die den normalen Muskeltonus unterstützen;
  • Nootropika, die das zentrale Nervensystem stimulieren - Nootropil, Cavinton, Semax.
  • Medikamente zur Anregung des Stoffwechsels von Muskel- und Nervenfasern - Kaliumorotat, Actovegin, Nikotinsäure Aktovegin verbessert den Stoffwechsel im Nervengewebe

Diät

Es versteht sich, dass die Grundlage der Ernährung des Patienten mit SMA Lebensmittel sein sollten, die die Muskeln mit den notwendigen Substanzen versorgen können.

Es ist notwendig, die Ernährung der Patienten mit proteinreichen Lebensmitteln anzureichern. Derzeit gibt es jedoch keine verlässlichen Daten zur Verbesserung des Zustands von Patienten mit bestimmten Diäten. In einigen Fällen kann eine übermäßige Aufnahme von Aminosäuren in den Körper schädlich sein, da nicht genügend Muskelgewebe vorhanden ist, um diese zu verarbeiten.

Hülsenfrüchte - Proteinquelle

Es sollte den Kaloriengehalt von Lebensmitteln reduzieren, da aufgrund der mangelnden körperlichen Aktivität einige Patienten dazu neigen, an Gewicht zuzunehmen.

Physiotherapie-Methoden, einschließlich Massage

Die Patienten müssen therapeutische Massagesitzungen durchführen, um die Muskelfunktion aufrechtzuerhalten. UHF (Ultrahochfrequenztherapie), Elektrophorese und manuelle Übungen werden ebenfalls nützlich sein. Es gibt spezielle Atemübungen, um die Arbeit der Lunge zu stimulieren.

Massage - ein Mittel zur Behandlung von Amyotrophie der Wirbelsäule

Mit Hilfe von normalisierter körperlicher Aktivität ist es möglich, Gelenksteifheit zu verhindern und Muskeln in guter Verfassung zu halten. Sehr nützliche Kurse im Pool, bei denen die Wirbelsäule minimal belastet wird. Es ist wichtig, die richtigen orthopädischen Hilfsmittel auszuwählen, die Brust und Gliedmaßen stützen.

SMA-Patienten müssen spezielle Gehhilfen verwenden, die sie beim Gehen unterstützen.

Bei ernährungsbedingten Komplikationen wird empfohlen, den Patienten durch die gebildete Fistel zwischen Magen und äußerer Umgebung (Gastrostom) zu ernähren. Bei Atemproblemen ist eine künstliche Beatmung vorgeschrieben.

Volksheilmittel

Volksheilmittel zur Behandlung der Rückenmarksatrophie gibt es nicht. Es ist sehr wichtig, sofort nach Auftreten der ersten Symptome einen Arzt aufzusuchen. In keinem Fall kann man sich nicht selbst behandeln, da dies tödlich sein kann.

Behandlungsprognose und mögliche Komplikationen

Die Prognose der Behandlung hängt stark von der Art der Rückenmuskelatrophie ab. Bei der bösartigsten ersten Variante ist das häufigste Ergebnis der frühe Tod des Patienten, und in anderen Fällen ist es manchmal möglich, die Fähigkeit zur selbständigen Bewegung bis ins hohe Alter beizubehalten.

Komplikationen der SMA sind: Skoliose, akute Lungeninsuffizienz, Lähmungen, Brustdeformitäten, Aussterben der Kau- und Schluckfunktionen.

Prävention

Eine Vorbeugung gegen spinale Muskelatrophie gibt es nicht. Das einzige, was Sie tun können, ist einen Genetiker zu konsultieren, während Sie eine Schwangerschaft planen.

Trotz der schrecklichen Vorhersagen und der Unfähigkeit, sich vollständig von dieser Krankheit zu erholen, sollten Sie nicht aufgeben. Volle Sorgfalt und die Einhaltung aller Empfehlungen des Arztes ermöglichen den Patienten in vielen Fällen ein langes und unabhängiges Leben.

  • Ekaterina Sergeevna
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Muskelatrophie: Beine, Arme, Behandlung, Symptome und Wiederherstellung von atrophierten Muskeln

Muskelatrophie ist ein Prozess, der durch eine allmähliche Abnahme des Volumens, Degeneration und Ausdünnung der Muskelfasern sowie eine Abnahme ihrer Kontraktionsfähigkeit gekennzeichnet ist.

Alle Arten von Atrophien können in zwei große Gruppen unterteilt werden:

  • erblich degenerativ - Muskelschwund, der durch genetische Defekte sowohl der Muskeln als auch der Nervenfasern verursacht wird, die ihre Arbeit regulieren. Sie entwickeln sich am häufigsten im Kindesalter, entwickeln sich rasch weiter und sind praktisch nicht behandelbar.
  • simple - Atrophien, die vor dem Hintergrund verschiedener Krankheiten, Vergiftungen und Verletzungen auftreten.

Ursachen der Krankheit bei Kindern

  • Erbliche neuromuskuläre Erkrankungen (Erba-Roth-Myopathie, Duchenne-Myopathie, Charcot-Marie-Tuta-Amyotrophie usw.) sind die Hauptursache für Muskelatrophie im Kindesalter;
  • Geburtsverletzungen - Schädigung peripherer Nerven, Nervenplexus bei der Geburt;
  • Frakturen der Gliedmaßen, der Wirbelsäule;
  • Dermatomyositis ist eine Autoimmunentzündung der Haut und der Muskeln;
  • Infektionen (Poliomyelitis, Tuberkulose).

Krankheitsursachen bei Erwachsenen

Muskelschwund bei Erwachsenen entsteht meist unter dem Einfluss äußerer schädlicher Faktoren. Erbkrankheiten vergehen zum größten Teil von Kindheit an, und nur seltene Formen manifestieren sich zum ersten Mal im mittleren und hohen Alter.

Die häufigsten Gründe sind:

  • Lähmung nach Schlaganfällen, Blutungen im Gehirn;
  • Schwere traumatische Hirnverletzung und Rückenmarksverletzung;
  • Längere Ruhigstellung der Gliedmaßen nach Frakturen, längere Ruhigstellung der Patienten nach Operationen, schwere Begleiterkrankungen;
  • Altern - natürliche dystrophische Veränderungen in allen Organen und Geweben;
  • Unzureichende Ernährung, Fasten;
  • Gestörte Verdauung und Resorption (chronischer Durchfall, Darmresektion)
  • Infektionskrankheiten - Tuberkulose, chronische Ruhr, Malaria, Enterokolitis.
  • Parasitäre Erkrankungen (Trichinose, Echinokokkose);
  • Bösartige Tumoren (Lungenkrebs, Brustkrebs, Schilddrüse) - Krebsdepletion;
  • Endokrine Pathologie (Thyreotoxikose, Myxödem, Itsenko-Cushing-Krankheit, Diabetes mellitus, Akromegalie);
  • Arthritis, Arthrose;
  • Polymyositis, Dermatomyositis;
  • Chronischer Alkoholismus;
  • Einnahme bestimmter Medikamente (Glukokortikosteroide, Colchicin).

Wie Muskelgewebe unter normalen Bedingungen und vor dem Hintergrund verschiedener Krankheiten aussieht. (siehe Abb.)

  1. Norma
  2. Diabetes mellitus
  3. Sklerodermie
  4. Polymyositis
  5. Kollagenose
  6. Neubildung
  7. Itsenko-Cushing-Syndrom
  8. Lupus erythematodes
  9. Thyreotoxikose

Häufige Symptome

Unabhängig von den Ursachen haben alle Muskelatrophien ähnliche Ausprägungen. Zu Beginn der Krankheit gibt es eine leichte Schwäche in den Gliedmaßen während des Trainings, nach einer Weile gibt es Schwierigkeiten bei den Bewegungen, es ist schwierig, die üblichen Aktivitäten auszuführen: Treppensteigen, Laufen, Aufstehen von einem niedrigen Stuhl, Aufknöpfen, Tragen einer Tasche usw.

Bei einer Erbkrankheit treten die ersten Symptome in der Regel im Kindesalter auf und nehmen ziemlich schnell zu. Für einige Jahre und manchmal einige Monate verlieren Patienten die Fähigkeit, sich unabhängig und selbstständig zu bewegen.

Bei einigen Krankheiten sind die ersten Beine geschwächt, bei anderen - die Hände - aber in allen Fällen ist die symmetrische Verletzung der Gliedmaßen charakteristisch. Proximale (näher am Körper gelegene) Muskelgruppen sind häufiger betroffen. Gleichzeitig werden die Muskeln von Rücken, Brust, Bauch und Gesicht dünner.

Bei Erbkrankheiten ist Muskelatrophie das Hauptsymptom, das das klinische Bild und die weitere Prognose vollständig bestimmt.

Einfache Atrophien entwickeln sich in der Regel vor dem Hintergrund anderer chronischer Langzeiterkrankungen. Gleichzeitig treten die Symptome der Grunderkrankung in den Vordergrund.

Der Muskelschwund nimmt für den Patienten langsam und oft unmerklich zu. Vielleicht sowohl symmetrische als auch asymmetrische Niederlage.

Zuallererst leiden die Beine, angefangen von den Füßen und Beinen, später sind die Muskeln der Hände und Arme als Ganzes betroffen.

Mit einer rechtzeitigen Behandlung können Sie eine vollständige Genesung erreichen.

Verletzung der unteren Extremitäten

Die wichtigsten klinischen Manifestationen einer Beinmuskelatrophie:

  • Die Schwäche in den Beinen nimmt zu, wenn die Patienten schnell müde werden, sie können ihre Beine nicht heben und halten, sie fallen oft, es fällt ihnen schwer, sich zu setzen und vom Stuhl aufzustehen, die Treppe hinaufzugehen.
  • Die Muskeln sind deutlich dünner geworden, die Gliedmaßen sehen im Vergleich zum Körper dünn aus. Bei asymmetrischen Schäden ist ein Bein dünner als das andere.
  • Die Extensoren des Fußes sind häufig betroffen, und daher sackt der Fuß ab. Beim Gehen heben die Patienten die Knie hoch, während die Sohlen flach auf den Boden fallen und das charakteristische Geräusch einer Ohrfeige ausstrahlen - dieser Spaziergang wurde "Hahn" genannt;
  • Reduzierte Sehnenreflexe.

Eine Atrophie der Muskeln des Oberschenkels und des Gesäßmuskels wird festgestellt:

  • Schwäche in den Beinen bei körperlicher Anstrengung. Schwierigkeiten ergeben sich beim Treppensteigen, Laufen, Springen und Aufstehen aus der Hocke. Beim Versuch, eine vertikale Position einzunehmen, klettert der Patient wie von selbst, stützt seine Hände auf die eigenen Hüften oder Gegenstände in der Umgebung (steigt die „Leiter“ hoch);
  • Der Gewichtsverlust der Hüften ist nicht immer auf Ablagerungen von Fettgewebe zurückzuführen.
  • Ändern Sie den entenartigen Gang, wenn der Patient beim Gehen von einer Seite zur anderen geht.
  • Bei der Hypotrophie des Quadrizepsum des Oberschenkels kommt es zu einer Überbiegung der Beine an den Kniegelenken.

Schienbein und Füße

Typische Symptome einer Muskelatrophie der Beine:

  • Zuallererst werden die Beine von vorne dünner. Dadurch erhalten die Gliedmaßen ein charakteristisches Aussehen, das den „Storchenbeinen“ ähnelt. Mit der Zeit sehen alle Muskeln der Beine wie umgedrehte Flaschen aus.
  • Einige Krankheiten (Duchenne-Myopathien) treten mit einer signifikanten Verdickung der Beine auf, die auf das Wachstum von Bindegewebe und Fettgewebe zurückzuführen ist. Dieses Phänomen nennt man "Pseudohypertrophie";
  • Bei Parese der Fußstrecker bildet sich ein „Schwanzgang“;
  • Bei einer Verletzung des N. tibialis können die Patienten nicht auf den Zehenspitzen gehen, die gesamte Unterstützung fällt auf die Fersen.
  • der Fuß hat ein hohes Fußgewölbe, die Hauptfingerhälften sind maximal gestreckt, während die Endfinger gebeugt sind - der „Klauenfuß“,
  • Schwäche in den Beinen wird oft von Krämpfen, Muskelzuckungen, Kribbeln und Taubheit begleitet.

Läsion der oberen Extremitäten

Die folgenden Anzeichen sind charakteristisch für eine Atrophie der Handmuskeln:

  • Für Patienten ist es schwierig, geringfügige Arbeiten auszuführen (Nähen, Knöpfe befestigen, Nadel einfädeln, Schlüssel im Schloss drehen); Schwäche, Taubheit, Kribbeln in den Händen;
  • bei Erschöpfung der Schultermuskulatur können Patienten die Hände nicht mehr hochheben und vor sich halten, sie können die Tasche nicht tragen, sie finden es schwierig, sich anzuziehen und zu kämmen;
  • Im Falle einer Dystrophie einzelner Muskelgruppen sind verschiedene Deformitäten der Hand möglich, je nach Typ der „Affenpfote“ (wenn kein Widerstand gegen den Daumen besteht) oder der „Krallenhand“ (wenn die IV- und V-Finger in den Metakarpophalangealgelenken nachgebogen werden).

Gesichtsverletzung

Die Muskelatrophie entwickelt sich am häufigsten auf einer Gesichtshälfte, erfasst sie seltener vollständig, manchmal werden fokale atrophische Veränderungen festgestellt.

Äußerlich äußert sich dies in einer ausgeprägten Asymmetrie des Gesichts, seiner Winkligkeit, deutlich nachgezeichneten Knochenumrissen.

Das Auftreten spezifischer Symptome:

  • Verarmung des Gesichtsausdrucks (Gesicht der Sphinx),
  • Kreuz Lächeln (Gioconda Lächeln),
  • Verletzung der Beweglichkeit der Augäpfel (der Patient kann nicht zur Seite schauen, auf und ab),
  • die Unmöglichkeit des vollständigen Verschlusses der Augenlider (Lagophthalmus),
  • Auslassung der Augenlider usw.

Bei einigen Myopathien tritt aufgrund des Wachstums des Bindegewebes eine Pseudohypertrophie einzelner Gesichtsmuskeln auf (Tapirlippen - Verdickung und Erschlaffung der Unterlippe).

Bei fokaler Atrophie der Gesichtsmuskulatur werden Bereiche von Gewebevertiefungen in Form von Grübchen im Gesicht festgestellt.

Merkmale der Manifestationen bei Kindern

Da atrophierte Muskeln bei Kindern in den meisten Fällen auf genetische Faktoren zurückzuführen sind, können die ersten Symptome auch bei utero - späten und schwachen Bewegungen des Fötus festgestellt werden. Nach der Geburt sterben diese Kinder normalerweise in den ersten Lebenswochen an den Folgen einer Lähmung der Atemmuskulatur.

Mit der Entstehung einer Atrophie im Säuglingsalter entsteht das sogenannte träge Kindersyndrom, diese Kinder haben eine charakteristische „Froschhaltung“ - mit weit gespreizten Oberschenkeln und einem abgeflachten Bauch, einer ausgeprägten Abnahme der gesamten Tonus- und Motorikaktivität und bei einigen Erkrankungen wird Saugen, Schlucken und Atmen beobachtet.

Muskeldystrophie bei einem älteren Kind äußert sich in einer Beeinträchtigung der motorischen Aktivität und in spezifischen Deformitäten der Gliedmaßen.

Bei Muskelatrophie jeglicher Ätiologie steht in erster Linie die Behandlung der Grunderkrankung im Vordergrund.

Die Erschöpfung der Muskeln bei Myopathie und Amyotrophie ist größtenteils irreversibel. Daher besteht das Ziel der Behandlung solcher Krankheiten darin, das Fortschreiten des Prozesses zu verlangsamen.

Einfache Atrophien sind bis zu einem gewissen Grad reversibel und bei rechtzeitiger Einleitung der Therapie ist eine vollständige Genesung möglich.

Diät

Den Patienten wird eine Diät mit einem hohen Proteingehalt und der Einschränkung von tierischen Fetten und Kohlenhydraten gezeigt. Es wird empfohlen, Fisch, Leber, fettarmen Hüttenkäse, Sojafleisch und Gemüse in die Ernährung aufzunehmen.

Medikamentöse Behandlung

Die medikamentöse Therapie beseitigt das Energiedefizit, verbessert die Durchblutung und den Stoffwechsel in den atrophierten Muskeln. Zuweisen:

  • Vitamine der Gruppe B, Vitamin A und E,
  • Aminosäuren
  • Anabolika (Kaliumorotat, Retabolil, Riboxin),
  • ATP,
  • Mittel zur Verbesserung der peripheren Durchblutung (Pentoxifyllin, Nikotinsäure),
  • Nootropika (Cerebrolysin),
  • Medikamente, die das Verhalten von Nervenimpulsen verbessern - Cholinesterase-Antagonisten (Prozerin).

Physiotherapie

Dosiertes Körpertraining verbessert den Funktionszustand der Muskeln erheblich, erhöht die Muskelmasse, wirkt tonisierend.

  • Die Übungen werden sparsam von einer leichtgewichtigen Ausgangsposition aus ausgeführt, wobei eine ausgeprägte Muskelermüdung nicht länger als 30-45 Minuten verhindert wird.
  • Der Verlauf der Physiotherapie 25-30 mal, je nach Tagesunterricht nach einem individuellen Programm. Ferner sollte sich der Patient auch regelmäßig engagieren.
  • Es werden sowohl passive als auch verschiedene Arten von aktiven Bewegungen, Wasserübungen und Dehnübungen verwendet.
  • Wenden Sie sich bei Bedarf an einen Methodisten, und verwenden Sie eine Vielzahl von Geräten.
  • Ein guter Effekt wird durch Übungen im Wasser (in der Badewanne oder im Pool) erzielt.

Die Übungen 1 - 4 werden passiv mit Hilfe eines Methodikers durchgeführt, der Patient führt die Übungen 5 - 10 selbständig durch.

  • 1 - auf der Seite liegend ist es notwendig, die Beine an den Knien zu beugen und zu strecken,
  • 2 - in der Position auf der Seite ist es notwendig, die Arme in den Ellbogen zu beugen und zu verlängern,
  • 3 - in der Position auf dem Rücken werden die Beine geführt und gebracht;
  • 4 - in der Position auf dem Rücken ist die Abduktion und Adduktion von Händen;
  • 5 - Der Patient liegt auf dem Rücken, zieht seine Beine langsam an das Becken und richtet es dann wieder auf.
  • 6 - auf dem Rücken liegend müssen Sie langsam Ihre Hände heben und senken;
  • 7 - auf der Seite liegend müssen Sie sich abwechselnd zurückziehen und das Bein bringen;
  • 8 - auf der Seite liegend, müssen Sie sich abwechselnd zurückziehen und die Hand bringen;
  • 9 - Der Patient liegt auf dem Bauch und streckt die Arme über den Körper, während er langsam den Kopf und die Schultern hebt und senkt.
  • 10 - Heben des Beckens aus der Rückenlage mit gebeugten Beinen an den Knien.

Massage und Physiotherapie

  • Die Massage erfolgt nach einer schonenden Technik mit minimaler Schlagkraft.
  • Es lohnt sich, sowohl das Glied als auch den Rücken zu massieren. Jedes Glied für 5-10 Minuten. Die Gesamtdauer der Massage beträgt 20 Minuten.
  • Eine Sitzung beginnt in der Regel mit leichten Streichbewegungen. Actovegin Salbe wird als Massageöl verwendet. Als nächstes beginnt der Ausbilder mit leichten Bewegungen seiner Finger, beginnend mit den distalen Teilen, Muskelbündel und Sehnen der Extremitäten zu trainieren.
  • Die Massage wird jeden zweiten Tag durchgeführt, wenn keine Physiotherapie durchgeführt wird.
  • Die Behandlungsdauer beträgt 12-18 Sitzungen.
  • Die Behandlung sollte in Abständen von 3 bis 5 Wochen 3-4 p / Jahr wiederholt werden.
  • Neben der manuellen Massage, zeigt eine Unterwasser-Duschmassage, Geräte-Vibrationsmassage.
  • Salz- und Kiefernbäder, Paraffin- und Ozoceritwickel, Calcium- und Phosphorelektrophorese werden zur Behandlung von Muskelatrophie eingesetzt.

Amyotrophie der Wirbelsäule

Wirbelsäulen-Amyotrophien sind genetisch bedingte Krankheiten, die sich als Muskelatrophie manifestieren und durch degenerative Veränderungen der Motoneurone der Wirbelsäule und der motorischen Kerne des Hirnstamms verursacht werden.

Ein häufiger Symptomkomplex sind symmetrische schlaffe Lähmungen mit Muskelschwund und Faszikulationen vor dem Hintergrund einer intakten empfindlichen Sphäre.

Wirbelsäulen-Amyotrophien werden nach Familienanamnese, neurologischem Status, neuromuskulärem EFI, Wirbelsäulen-MRI, DNA-Analyse und morphologischer Untersuchung der Muskelbiopsie diagnostiziert. Die Behandlung ist unwirksam. Die Prognose hängt von der Form der Wirbelsäulenatrophie und dem Alter ihres Erstlings ab.

Spinal Amyotrophien (Spinal Muscular Atrophies, SMA) sind Erbkrankheiten, die auf der Degeneration von Rückenmark- und Hirnstamm-Motoneuronen beruhen. Beschrieben am Ende des XIX Jahrhunderts.

Dank der modernen Genetik konnte nachgewiesen werden, dass die entstehenden degenerativen Prozesse von Motoneuronen auf Mutationen in den Genen SMN, NAIP, H4F5 und BTF2p44 zurückzuführen sind, die sich auf Chromosom 5 im 5q13-Locus befinden.

Trotz der Tatsache, dass Amyotrophien der Wirbelsäule durch Aberrationen eines chromosomalen Ortes bestimmt werden, handelt es sich um eine Gruppe heterogener Nosologien, von denen einige im Säuglingsalter auftreten, während sich andere bei Erwachsenen manifestieren.

Etwa 85% der spinalen Muskelatrophien sind proximale Formen mit stärkerer Schwäche und Atrophie der proximalen Muskelgruppen der Extremitäten. Distale Formen machen nur 10% der MCA aus.

In den meisten Fällen wird Amyotrophie autosomal rezessiv vererbt. Ihre Häufigkeit beträgt 1 Fall pro 6-10 Tausend Neugeborenen.

Heutzutage sind Amyotrophen der Wirbelsäule für eine Reihe von Disziplinen von praktischem Interesse: Kinder- und Erwachsenenneurologie, Pädiatrie, Genetik.

Wirbelsäulen-Amyotrophie-Klassifikation

Es ist allgemein anerkannt, spinale Muskelatrophien in Kinder und Erwachsene zu unterteilen. Die Amyotrophie der Wirbelsäule bei Kindern wird durch die Amyotrophie von Werdnig-Hoffmann, die juvenile Form von Kugelberg-Welander, die chronische infantile SMA, das Vialetto-van-Laeré-Syndrom (die Bulospinalform mit Taubheit) und das Fazio-Londe-Syndrom dargestellt.

Die adulte MCA umfasst: Kennedy Bulbospinal Amyotrophie, scapuloperoneale, scapulomepicale und oculopharyngeale Formen, distale SMA und monomelische SMA. Wirbelsäulen-Amyotrophien bei Kindern werden in frühe (Debüt in den ersten Lebensmonaten), spätere und jugendliche eingeteilt.

Erwachsene Formen der CMA manifestieren sich im Alter zwischen 16 und 60 Jahren und weisen einen harmloseren klinischen Verlauf auf.

Es werden auch isolierte und kombinierte Amyotrophe der Wirbelsäule unterschieden. Isolierte SMA ist durch das Überwiegen der Läsion von spinalen Motoneuronen gekennzeichnet, die in vielen Fällen die einzige Manifestation der Krankheit ist.

Kombinierte Amyotrophien der Wirbelsäule sind seltene klinische Formen, bei denen der Symptomkomplex der Amyotrophie mit einer anderen neurologischen oder somatischen Pathologie kombiniert wird.

Kombinationen von SMA mit angeborenen Herzfehlern, Taubheit, Oligophrenie, pontozerebellärer Hypoplasie und angeborenen Frakturen werden beschrieben.

Ein gemeinsames Merkmal spinaler Muskelatrophien ist der Symptomkomplex der symmetrischen schlaffen peripheren Lähmung: Schwäche, Atrophie und Hypotonie der Muskelgruppen derselben Extremitäten (meist am Anfang beider Beine und dann der Arme) und des Rumpfes.

Pyramidenstörungen sind nicht typisch, können sich aber in späteren Stadien entwickeln. Es gibt keine Empfindlichkeitsstörungen, die Funktion der Beckenorgane bleibt erhalten. Es wird auf eine ausgeprägtere Läsion der proximalen (mit proximaler SMA) oder distalen (mit distaler SMA) Muskelgruppe hingewiesen.

Das Vorhandensein von Faszikelzuckungen und Flimmern ist typisch.

Verdnig-Hoffman-Krankheit tritt in 3 klinischen Varianten auf. Angeborene Version debütiert in den ersten 6 Monaten. Leben und ist die bösartigste. Seine Symptome können auch in der vorgeburtlichen Phase auftreten, schwache Bewegung des Fötus.

Kinder von Geburt an haben Muskelhypotonie, können sich nicht drehen und halten, können beim späteren Debüt nicht sitzen. Pathognomonische Froschhaltung - das Kind liegt mit gespreizten Gliedmaßen an Knien und Ellbogen.

Amyotrophien haben einen aufsteigenden Charakter - erst erscheinen sie in den Beinen, dann sind die Hände betroffen, später - die Atemmuskeln, die Muskeln des Pharynx und des Larynx. Begleitet von geistiger Behinderung. Mit 1,5 Jahren ist tödlich.

Frühe Amyotrophie der Wirbelsäule manifestiert sich bis zu 1,5 Jahre, oft nach einer Infektionskrankheit. Das Kind verliert motorische Fähigkeiten, kann nicht stehen und sogar sitzen. Periphere Parese kombiniert mit Kontrakturen.

Bei Beteiligung der Atemmuskulatur kommt es zu Atemstillstand und Lungenentzündung. Der Tod tritt normalerweise vor dem Alter von 5 Jahren ein. Die späte Version debütiert nach 1,5 Jahren und zeichnet sich durch die Erhaltung der Motorik bis zum 10. Lebensjahr aus. Todesfälle treten im Alter von 15-18 Jahren auf.

Die juvenile Amyotrophie der Wirbelsäule von Kugelberg-Welander ist durch ein Debüt im Zeitraum von 2 bis 15 Jahren gekennzeichnet. Es beginnt mit einer Verletzung der proximalen Beinmuskulatur und des Beckengürtels, dann packt es den Schultergürtel.

Ungefähr ein Viertel der Patienten leidet an einer Pseudohypertrophie, was die Klinik den Manifestationen einer Becker-Muskeldystrophie ähnlich macht. Für die Diagnostik ist das Vorhandensein von Muskelfaszikulationen und EMG-Daten von großer Bedeutung.

Der Verlauf der Amyotrophie Kugelberg-Welander gutartig ohne Knochendeformitäten, für eine Reihe von Jahren bleiben die Patienten in der Lage, sich selbst zu versorgen.

Kennedys bulbospinale Amyotrophie wird rezessiv mit dem X-Chromosom in Verbindung gebracht und manifestiert sich erst bei Männern ab einem Alter von 30 Jahren. Typisch langsamer, relativ harmloser Verlauf. Debüts mit Amyotrophie der proximalen Beinmuskulatur.

Bulbarenstörungen treten nach 10 bis 20 Jahren auf und verursachen aufgrund des langsamen Fortschreitens keine Verletzung der Vitalfunktionen. Es kann ein Zittern des Kopfes und der Hände beobachtet werden. Pathognomonische Symptome sind Faszikelzuckungen in den perioralen Muskeln.

Häufig wird eine endokrine Pathologie festgestellt: Hodenatrophie, verminderte Libido, Gynäkomastie und Diabetes mellitus.

Die distale SMA von Duchenne-Aran kann sowohl rezessive als auch dominante Vererbungstypen aufweisen. Das Debüt tritt oft im Alter von 20 Jahren auf, kann aber in jedem Zeitraum bis zu 50 Jahren stattfinden.

Amyotrophien beginnen in den Händen und führen zur Bildung einer „Krallenhand“, bedecken dann den Unterarm und die Schulter, sodass der Arm die Form eines „Skelettarms“ annimmt. Lähmung der Muskeln von Beinen, Oberschenkeln und Rumpf kommt erst viel später hinzu.

Es werden Fälle der Manifestation der Monoparese (Niederlage einer Hand) beschrieben. Die Prognose ist günstig, mit Ausnahme der Fälle der Kombination dieser Art von MCA mit Torsionsdystonie und Parkinsonismus.

Die scapuloperoneale SMA von Vylpiana manifestiert sich im Zeitraum von 20 bis 40 Jahren mit Amyotrophie des Schultergürtels. Typisch sind „Pterygoid Scapulae“.

Dann schließt sich die Läsion der peronealen Muskelgruppe (Extensoren des Fußes und des Unterschenkels) an. In einigen Fällen sind zuerst die peronealen Muskeln und dann der Schultergürtel betroffen.

Die Amyotrophie der Wirbelsäule von Vylpian unterscheidet sich in einem langsamen Verlauf, wobei die Fähigkeit, sich 30-40 Jahre später von ihrem Debüt wegzubewegen, erhalten bleibt.

Im neurologischen Zustand von Patienten, bei träger Para- oder Tetraparese und Muskelatrophie mit überwiegender Schädigung der proximalen oder distalen Muskulatur, Abnahme oder vollständigem Verlust der Sehnenreflexe wird die sensorische Sphäre nicht gestört.

Bulbare Frustration, Schädigung der Atemmuskulatur können zum Vorschein kommen. Um die Art der neuromuskulären Erkrankung zu bestimmen, wird eine EFI des neuromuskulären Apparats durchgeführt.

Das EMG erfasst den für die Läsionen der vorderen Hörner des Rückenmarks typischen „Palmetrierhythmus“, ein ENH zeigt eine Abnahme der Anzahl der motorischen Einheiten und eine Abnahme der M-Reaktion.

Wirbelsäulen-Amyotrophien gehen nicht immer mit Veränderungen der MRT der Wirbelsäule einher, obwohl in einigen Fällen atrophische Veränderungen der vorderen Hörner in Tomogrammen zu sehen sind.

Die biochemische Analyse von Blut mit der Definition von CPK, ALT und LDH zeigt keinen signifikanten Anstieg des Spiegels dieser Enzyme, wodurch wir SMA von progressiven Muskeldystrophien unterscheiden können. Zur Klärung der Diagnose einer "spinalen Amyotrophie" wird eine Muskelbiopsie durchgeführt.

Die Untersuchung von Biopsien diagnostiziert eine "Strahlatrophie" von Myofibrillen - Wechsel von hypertrophierten Fasern mit Clustern von kleinen, atrophierten Fasern. Die endgültige Überprüfung der Diagnose ist mit Hilfe der Genetik und DNA-Diagnostik möglich.

Wirbelsäulen-Amyotrophe weisen im Allgemeinen die folgenden diagnostischen Kriterien auf: erblicher, progressiver Verlauf, Vorhandensein von Faszikelkontraktionen im Hintergrund der Muskelatrophie, vollständige Sicherheit der Empfindlichkeit, Bild der Pathologie der Vorderhörner gemäß EMG, Nachweis von Puchalatrophie bei der morphologischen Analyse von Muskelgewebe. Die Differenzialdiagnostik wird bei Muskeldystrophie, angeborener Myotonie, Myopathien, Zerebralparese, ALS, Marfan-Syndrom, chronischer zeckenbedingter Enzephalitis, Polio und atypischer Syringomyelie durchgeführt.

Behandlung und Prognose der Amyotrophie der Wirbelsäule

Die Amyotrophie der Wirbelsäule ist eine Indikation für den Krankenhausaufenthalt während der Erstdiagnose, die Verschlechterung des Zustands des Patienten mit dem Auftreten von Atemwegserkrankungen und die Notwendigkeit einer zweiten Behandlung (2-mal pro Jahr). Eine wirksame Behandlung der AGR gibt es nicht.

Die Therapie zielt darauf ab, die Weiterleitung von Nervenimpulsen zu stimulieren, die periphere Durchblutung zu fördern und den Energiestoffwechsel im Muskelgewebe aufrechtzuerhalten. Anticholinesterase-Pharmazeutika werden verwendet (Sanguinarin, Ambenoniumchlorid, Neostigmin); Energiestoffwechselverstärker (Coenzym Q10, L-Carnitin); Vitamine c.

B; Medikamente, die die Arbeit des Zentralnervensystems simulieren (Piracetam, Gamma-Aminobuttersäure).

In den USA und in Europa verwenden Neurologen das Medikament zur Behandlung von ALS - Riluzol, aber es hat viele Nebenwirkungen und eine geringe Wirksamkeit.

Neben den medizinischen Kursen werden den Patienten Massagen und physiotherapeutische Maßnahmen empfohlen.

Die Entwicklung von Kontrakturen der Gelenke und Skelettdeformitäten ist eine Indikation, um einen Orthopäden zu konsultieren, der über die Verwendung spezieller adaptiver orthopädischer Strukturen entscheidet.

Die Prognose hängt vollständig von der klinischen Version des MCA und dem Alter seiner Manifestation ab. Negative Amyotrophien der Wirbelsäule bei Kindern haben die ungünstigste Prognose: Wenn sie im Säuglingsalter beginnen, führen sie häufig in den ersten zwei Lebensjahren eines Kindes zu einem tödlichen Ausgang.

Amyotrophien der Wirbelsäule im Erwachsenenalter zeichnen sich durch die Fähigkeit der Patienten aus, sich über viele Jahre selbst zu erhalten, und bei langsamer Progression haben sie eine günstige Prognose nicht nur für das Leben, sondern auch für die Arbeitsfähigkeit der Patienten (wenn sie für sie optimale Arbeitsbedingungen schaffen).

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