Arthrogrypose bei einem Kind

Eine der schwerwiegendsten angeborenen Erkrankungen des Bewegungsapparates ist die Arthrogrypose. Aus dem Griechischen übersetzt bedeutet das Wort "gebogenes Gelenk". Pathologie ist ziemlich selten, tritt bei 1 von 3.000 Neugeborenen auf. Die Krankheit wurde zu Beginn des 20. Jahrhunderts zum ersten Mal beschrieben, aber der Mechanismus für die Entwicklung von Deformitäten sowie die Gründe für ihr Auftreten sind noch immer wenig bekannt. Arthrogrypose bei Kindern ist durch Gelenksteifheit und Muskelhypotrophie gekennzeichnet. Manchmal ist die Krankheit durch eine Schädigung der Rückenmarksneuronen kompliziert.

Ein Merkmal der Pathologie ist, dass die Deformationen der Gelenke und Knochen nicht mit dem Alter fortschreiten und auch nicht die intellektuelle Entwicklung des Kindes und den allgemeinen Gesundheitszustand beeinflussen. Wenn die Behandlung der Arthrogrypose sofort eingeleitet wird, kann das Kind in Zukunft ein normales Leben führen. Ohne rechtzeitige Behandlung entwickeln sich jedoch sekundäre Extremitätenfehlbildungen und andere Komplikationen.

Entwicklungsmechanismus

Ärzte haben keine eindeutige Antwort auf die Frage, wie sich eine Arthrogrypose entwickelt. Es tritt sporadisch auf und hängt nicht von der Vererbung ab. Es gibt eine Theorie, dass in den frühen Stadien der Schwangerschaft unter dem Einfluss teratogener Faktoren die Entwicklung von Muskelfasern bei einem Kind beeinträchtigt sein kann. Diese Pathologie manifestiert sich selektiv nur im Bereich der Gelenke. Die Erkrankung führt zu einer Verkürzung der Bänder, das Gelenk ist in einer Position fixiert und entwickelt sich nicht mehr. Es ist auch möglich, dass die Arthrogrypose mit einer Verzögerung der Entwicklung von Gelenkgewebe beginnt, was zu einer Atrophie der umgebenden Muskeln und Bänder führt.

Eine andere Theorie erkennt die neurogene Natur der Entwicklung der Pathologie. Es wird angenommen, dass unter dem Einfluss negativer Faktoren auf eine Frau während der Schwangerschaft das Rückenmark des Fötus geschädigt wird, was zu einer Denervierung der Muskeln führt. Es gibt auch eine Meinung, dass sich die Krankheit aufgrund des Mangels an Fruchtwasser entwickelt. Infolgedessen wird die normale Bewegung der Gliedmaßen des Fötus gehemmt, so dass sich die Gelenke nicht mehr entwickeln.

Unter dem Einfluss negativer Faktoren auf den Fötus kommt es zu Muskelschwund, deren Tonus abnimmt, sogar eine vollständige Atrophie kann beobachtet werden. Dadurch ist die Bewegung in den Gelenken eingeschränkt, die Bänder werden verkürzt. Aufgrund des engen Kontakts der Gelenkflächen wird das Gelenk in einer Position fixiert. Danach verformen sich die Röhrenknochen, ihr Wachstum verlangsamt sich.

Klassifizierung

Abhängig vom Ort der Läsion gibt es verschiedene Arten der Krankheit. Deformationen können durch verschiedene Gelenke verursacht werden, am häufigsten sind jedoch Gliedmaßen betroffen. Die Krankheit manifestiert sich bei allen Patienten individuell. Jemand behält die Muskelkraft, aber es gibt starke Kontrakturen der Gelenke. Andere sind aufgrund von Muskeldystrophie in der Bewegung eingeschränkt.

Die schwerste Form - generalisierte Arthrogrypos - tritt in mehr als der Hälfte der Fälle auf. In diesem Fall sind alle Gelenke der Extremitäten deformiert, das Gesichtsskelett ist betroffen, die Wirbelsäule kann betroffen sein. Bei einem Drittel der Patienten sind nur die unteren Extremitäten deformiert. Die am wenigsten verbreitete Arthrogrypose der oberen Extremitäten. Am häufigsten sind mit ihnen auch andere Gelenke betroffen.

Die distale Arthrogrypose wird in eine spezielle Gruppe unterteilt, bei der nur Hände und Füße betroffen sind. In seltenen Fällen führt diese Pathologie auch zu Deformitäten der Gesichtsknochen. Diese Form der Krankheit tritt nur in 10% der Fälle von Arthrogrypose auf, weist jedoch eine Vielzahl von Erscheinungsformen auf. Für einige von ihnen gibt es sogar separate Namen: Freeman-Sheldon-Syndrom, Gordon-Syndrom, Arachnodaktylie, Pterygium-Syndrom und andere.

Die Klassifizierung der Krankheit berücksichtigt auch die Art der Kontraktur. Sie können Beuger, Strecker, Rückzug oder Rotation sein. Es gibt verschiedene Schweregrade der Arthrogrypose - leicht, mittelschwer und schwer. Diese Klassifizierung der Krankheit ist sehr wichtig für die Ernennung der richtigen Behandlung.

Gründe

Die intrauterine Entwicklung eines Kindes ist ein sehr komplexer Prozess. Es kann durch verschiedene Nebenwirkungen beeinträchtigt werden. Daher gibt es viele Gründe für die Entwicklung einer Arthrogrypose. Deformitäten der Gelenke, Pathologien der Muskelentwicklung und Schädigungen der Nervenzellen des Rückenmarks können unter dem Einfluss mechanischer Faktoren auftreten:

  • körperliche Verletzung;
  • falsche Position des Fötus;
  • Anomalien der Gebärmutterstruktur;
  • Erhöhen Sie die Menge des Fruchtwassers.
  • Fruchtwasserdruck.

Darüber hinaus kann eine beeinträchtigte ordnungsgemäße Entwicklung der Gelenke und Muskeln des Kindes die Blutversorgung aufgrund verschiedener Pathologien des Herz-Kreislauf-Systems der Mutter beeinträchtigen. Sauerstoffmangel im Fötus führt zu Muskelschwund, zu deren Wiedergeburt.

Es wird auch angenommen, dass sich eine Kinderkrankheit entwickeln kann, wenn eine Frau in der frühen Schwangerschaft an einer schweren Infektionskrankheit leidet. Besonders gefährlich sind Grippe und Röteln. Es gibt auch gefährdete Kinder mit Müttern, die während der Schwangerschaft Alkohol, Drogen oder schwerwiegende Medikamente eingenommen haben und an einer schweren Toxikose leiden. Wenn eine Frau kurz vor der Empfängnis eine schwere infektiöse Entzündungskrankheit erlitten hat, wirkt sich dies auch nachteilig auf die Entwicklung des Kindes aus.

Symptome

Angeborene Arthrogrypose tritt sofort auf. Die Diagnose kann in der Schwangerschaft per Ultraschall gestellt werden. Es gibt jedoch mehrere charakteristische Anzeichen, anhand derer die Krankheit nach der Geburt bestimmt wird. Die Pathologie ist durch die Entwicklung von Gelenkkontrakturen und Muskelatrophie gekennzeichnet. In der Regel sind diese Verformungen symmetrisch. Sie können 2-3 Gelenke oder fast alles betreffen. In den mildesten Fällen sind nur Hände und Füße betroffen. Die schwere Form der Krankheit ist durch ausgeprägtere Anzeichen gekennzeichnet, die auch auf dem Foto des Neugeborenen erkennbar sind:

  • unentwickelte, deformierte Gliedmaßen;
  • überproportional gedehnter Oberkörper;
  • schmale schräge Schultern;
  • breiter Hals.

Häufig geht die Erkrankung mit Patella-Luxationen, Hüftgelenksdysplasie, Klumpfuß, Klumpfuß, Plattvalgus-Deformität der Füße und anderen Skelettfehlbildungen einher.

Mit der Niederlage der oberen Extremitäten werden Flexionskontraktionen der Schulter- und Handgelenke, die Streckung der Ellbogen und die Adduktion der Finger beobachtet. Solche isolierten Deformationen sind jedoch sehr selten, meist in Kombination mit Läsionen der unteren Extremitäten. In schweren Fällen sind gleichzeitig Hände, Hüften, Kniegelenke und Füße betroffen.

Bei den schwersten Formen der Arthrogrypose, Syndaktylie der Finger der Hände, Gefäßveränderungen und Schädigungen der Haut kann eine Subluxation der Gelenke beobachtet werden. Manchmal gibt es einen Hörverlust, Skoliose entwickelt sich schnell. Patienten mit geringer Immunität sind daher häufigen Erkältungen ausgesetzt.

Behandlung

Die Krankheit kann geheilt werden, wenn Sie unmittelbar nach der Geburt beginnen. Die Rolle der Eltern ist sehr wichtig, da sie viel Geduld und Ausdauer aufbringen müssen, um die Missbildungen zu korrigieren. Der Behandlungsprozess ist lang und kompliziert. Es geht normalerweise so weiter, bis das Kind zehn Jahre alt ist. Beginnen Sie die Behandlung am 4-5. Lebenstag des Babys. Es ist die Behandlung in den ersten Monaten nach der Geburt, die am effektivsten ist.

Nach der orthopädischen Untersuchung und Feststellung von Art und Schwere der Erkrankung bezeichnet man meist inszenierten Gips oder das Tragen von Gips longuet. Mindestens 6-mal täglich müssen spezielle Übungen für das Kind durchgeführt werden, um die Muskeln zu stärken und die Beweglichkeit der Gelenke wiederherzustellen. Ab dem Alter von 2-3 Wochen wird dem Patienten eine allgemeine Massage sowie eine physiotherapeutische Behandlung gezeigt.

In milden Fällen können Sie durch eine konservative Behandlung Kontrakturen vollständig beseitigen und die Funktion der Gelenke wiederherstellen. Eine rechtzeitige Therapie hilft, Missbildungen der sekundären Extremitäten und andere Komplikationen zu vermeiden. Im Falle einer schweren Krankheit sollte die Behandlung darauf abzielen, die einfachsten Selbstbedienungsfähigkeiten zu entwickeln und dem Kind beizubringen, einfache Handlungen auszuführen.

Wenn die Verbesserungen geringfügig sind, kann eine Operation angezeigt sein. In der Regel wird es aber erst nach 2-3 Jahren durchgeführt. In schweren Fällen kann eine Operation in 4 Monaten erforderlich sein. Sein Ziel ist es, die Funktionen der Extremität zu verbessern. Dies kann die Übertragung gesunder Muskeln des Kindes an den Ort einer nicht arbeitenden Beckenosteotomie mit Sehnenmuskelplastik sein. Wenn die Operation in einem höheren Alter durchgeführt wird, ist es notwendig, die entwickelten Fähigkeiten der Selbstpflege und den Grad der Muskelentwicklung zu berücksichtigen.

Physiotherapeutische Behandlung

Die Wirksamkeit einer frühzeitigen konservativen Behandlung der Krankheit beruht auf der Plastizität des Körpers des Kindes. Es ist leicht durch verschiedene Stimulationen und Strahlungen zu beeinflussen. Die Elektrophorese ist bei der Arthrogrypose am wirksamsten. Es verwendet Medikamente, die die Nervenleitung und die Mikrozirkulation, die Durchblutung und den Gewebetrophismus verbessern. Dies sind beispielsweise Pentoxifyllin, Trental, Eufillin, Prozerin. Wirksam für die Elektrophorese Ascorbinsäure, Calcium, Schwefel.

Photochromotherapie, Magnetpulstherapie, Elektroneurostimulation, Phonophorese mit Bishofit werden auch bei der Arthrogrypose eingesetzt. Wirksame thermische Verfahren: Paraffin- und Ozokeritanwendungen, Kochsalzlösungen. Verfahren für ein krankes Kind werden alle 2 Monate durch Kurse durchgeführt.

Andere Behandlungen

Die Behandlung der Arthrogrypose muss jedoch komplex sein. Daher wird dem Kind parallel zur Physiotherapie eine Massage gegeben, die Sitzungen der manuellen Therapie halten. Benötigen regelmäßig Physiotherapie mit einem neurophysiologischen Bias. Achten Sie darauf, alle betroffenen Gelenke zu entwickeln. Ein solcher Aufprall sollte dem Kind jedoch keine Schmerzen bereiten. Nach Rücksprache mit einem Neurologen können auch spezielle Medikamente eingesetzt werden, die die Durchblutung verbessern.

Ab den ersten Lebenstagen werden die Deformitäten mit Gips korrigiert. Es müssen auch spezielle orthopädische Geräte verwendet werden: Reifen, Orthesen und dann - Einlegesohlen, Schuhe und Korsetts. Die ersten drei Monate der Reifen- oder Gipsschiene wurden nur für die Dauer der Hygienemaßnahmen entfernt - nicht mehr als 2 Stunden pro Tag. Dann werden sie im Schlaf angewendet.

Solche orthopädischen Geräte werden individuell zugeordnet. Darüber hinaus sind sie sowohl für die konservative Behandlung als auch für die postoperative Zeit notwendig. Manchmal werden sie vom Patienten während des gesamten Lebens verwendet, zum Beispiel helfen orthopädische Schuhe dabei, sekundäre Valgus-Deformitäten des Fußes und Korsetts - Krümmungen der Wirbelsäule - zu vermeiden. Orthesen sollten in der Lage sein, die Wirkung zu inszenieren - das heißt, wenn sich der Zustand verbessert, den Grad der Korrektur zu messen. Einige Orthesen haben Gelenkmechanismen, mit denen Sie Übungen zur Stärkung der Muskeln durchführen können.

Arthrogrypose ist eine seltene, aber sehr schwere angeborene Erkrankung des Bewegungsapparates. Daher ist es während der Schwangerschaft sehr wichtig, die Exposition des Fötus gegenüber teratogenen Faktoren zu vermeiden. So können Sie die Entwicklung der Pathologie verhindern. Und wenn die Krankheit weiterhin auftritt, müssen Sie so schnell wie möglich mit der Behandlung beginnen und alle Anstrengungen unternehmen, um die Funktionsfähigkeit der Gelenke wiederherzustellen.

Wie Arthrogrypose zu behandeln

Arthrogrypose wird durch Störungen in der Entwicklung des Bewegungsapparates verursacht. Sie sind mit Kontrakturen, Fibrose und Deformität der Gliedmaßen verbunden. Es gibt viele Arten von Anomalien. Die häufigsten Formen sind Atrogripose des Handgelenks, der Ellbogen, Schultern, Hüften und Knie. Gegenwärtig gibt es mehrere Theorien zu seiner Entstehung, aber der Grund wurde nicht identifiziert.

In diesem Artikel werden die Ursachen, die Behandlung und die Prognose der Arthrogrypose erörtert.

Was ist Arthrogrypose?

Arthrogrypose ist eine genetische Erkrankung, eine angeborene Störung, die mit einer abnormalen Entwicklung der Gelenke, Muskeln und des Rückenmarks verbunden ist. Diese Krankheit ist ziemlich selten. Nur 2-3% aller mit dem Bewegungsapparat verbundenen Entwicklungsstörungen sind Arthrogryposen.

Diese Krankheit schreitet nicht mit der Zeit voran, beeinträchtigt nicht andere innere Organe und beeinträchtigt nicht die geistigen Fähigkeiten des Kindes.

In der Medizin wird angenommen, dass Arthrogrypose keine Diagnose, sondern ein Zustand des Körpers ist. Der Nachweis von Arthrogrypose während der Schwangerschaft ist ein wichtiger Punkt für die Prognose und die genetische Forschung.

Der Name der Krankheit stammt aus dem Griechischen und bedeutet wörtlich "gebogenes Gelenk". Arthrogrypose ist eine Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit, die zu Muskelschwund und Abnormalitäten im Rückenmark führt. Es hat viele Arten.

Klassifikation und Unterarten

Gemäß der internationalen Klassifikation von Krankheiten in der 10. Ausgabe (ICD-Code 10) wurde der Arthrogripose der Q-Code 74 zugewiesen. Er kombiniert eine Kategorie mit der Bezeichnung „Sonstige angeborene Anomalien (Defekte) der Extremitätenentwicklung“. Unter ihnen sind solche Pathologien wie:

  • zusätzliche Handwurzelknochen;
  • Klavikulär-kraniale Dysostose;
  • angeborene Pseudarthrose des Schlüsselbeins;
  • Makrodaktylie;
  • Sprengels Verformung;
  • Drei-Phalanx-Daumen;
  • fehlende Patella;
  • Luxation der Patella;
  • Nagel-Patella-Syndrom;
  • Fusion des Iliosakralgelenks;
  • abnorme Entwicklung des Sprunggelenks;
  • angeborene multiple Arthrogrypose.

Dies ist nicht die gesamte Liste der Anomaliensorten.

Finden Sie heraus, was der Unterschied zwischen Arthritis und Arthrose ist.

Betrachten wir genauer angeborene multiple Arthrogrypose und distale Syndromform.

Die angeborene multiple Arthrogrypose ist unterteilt in:

  • Anomalien der oberen Gliedmaßen;
  • Anomalien oder Arthrogrypose der unteren Extremitäten;
  • verallgemeinerte Form;
  • generalisierte Form mit Wirbelsäulenbeteiligung.

Verallgemeinerte Form ist die Beteiligung am pathologischen Prozess von Schulter, Ellbogen, Handgelenk, Hüfte, Knie, Händen und Füßen sowie des Gesichtsskeletts.

Die Arthrogrypose der oberen Extremitäten wird in zwei Gruppen unterteilt: unterentwickelte Arme nach dem Längstyp und unterentwickelte Arme nach dem Quertyp. Beide Formen stellen ein teilweises oder vollständiges Fehlen der Funktion dar, ein Objekt von Hand zu setzen. Die Muskeln des Arms sind verkümmert und der Arm selbst ist von 1,5 cm bis zu seiner vollständigen Abwesenheit verkürzt.

Arthrogrypose der unteren Extremitäten hat drei Formen der Pathologie. Dies sind Fokomelien, Amelien und Peromelien. Im Fall von Fokelia gibt es keine Mittelteile der Extremitäten, es kann einseitig oder beidseitig sein. Amelia ist das völlige Fehlen eines Gelenks. Permelium ist eine Form von Foquelia, die das Fehlen eines Teils einer Extremität mit einer Anomalie des Fußes kombiniert.

Die distale Form der Arthrogrypose ist mit Anomalien kleiner Gelenke verbunden. Bei dieser Form sind Hände und Füße betroffen, manchmal sind auch die Kiefergelenke betroffen. Meist sind sie das Ergebnis von Erbkrankheiten.

Diese Kategorie umfasst 18 Unterarten. Hier sind einige von ihnen:

  • Gordon-Syndrom;
  • digitaler Dysmorphismus;
  • Freeman-Sheldon-Syndrom;
  • angeborene Arachnodaktylie;
  • Pterygium;
  • Trismus-Pseudocamptodactylium.

Gründe

Der Ursprung der Anomalie wurde bisher wenig untersucht, daher gibt es unter anderem viele Theorien. Sie können zu folgenden Gruppen zusammengefasst werden:

  • mechanische Faktoren (Abnahme des Fruchtwassers und Druck auf den Fötus, abnorme Fötusstellung, körperliches Trauma);
  • Gefäßpathologien und Durchblutungsstörungen;
  • infektiöse Läsionen (intrauterine Periarthritis, Infektionskrankheiten der Mutter, Röteln, Influenza, Läsionen der Elternei);
  • Toxine in Form von Drogen und Drogen;
  • erblich;
  • Sauerstoffmangel des Fötus.

Symptome einer Arthrogrypose

Häufige Anzeichen der Krankheit sind:

  • Muskelatrophie;
  • Gelenkblockade;
  • Gelenkdeformität.

Symptome einer Arthrogrypose der unteren Extremitäten sind:

  • externe Rotationsabduktions- oder Flexionskontrakturen in den Hüftgelenken;
  • Luxationen der Hüften, aber nicht immer;
  • Beugungs- oder Streckkontrakturen in den Knien;
  • Deformationen der Füße.

Symptome der Arthrogrypose der oberen Extremitäten:

  • intrarotational in den Schultergelenken;
  • Strecker zum Ellbogen;
  • Flexion im Radiokarpalbereich;
  • flexionsinduzierend im ersten Finger.

Behandlung

Wie Arthrogrypose behandeln? Eine Arthrogrypose ist behandelbar und ermöglicht dem Kind eine vollständige körperliche Unabhängigkeit. Es impliziert eine komplexe Therapie. Je früher die Behandlung beginnt, desto einfacher ist die Korrektur und desto geringer ist die Wahrscheinlichkeit einer Operation.

Die Behandlung der Arthrogrypose der oberen und unteren Extremitäten bei Kindern in einem frühen Stadium beinhaltet die Verhinderung einer sekundären Deformität der Gelenke, die sich aufgrund des Mangels an Gleichgewicht zwischen Beugung und Streckung des Gelenks entwickelt.

Physiotherapie für Kinder wirkt sich sehr positiv aus. Der Organismus der Kinder ist sehr anfällig für die Stimulation des Nervensystems und reagiert gut auf seine Auswirkungen.

Daneben werden manuelle Therapie, Massage und physikalische Therapie durchgeführt.

Bei Bedarf werden die Fugen mit Reifen oder Putz fixiert. Manchmal ist es notwendig, 4-5 Tage nach der Geburt zu haben. Die Gelenke werden beispielsweise bei einer Hüftluxation mit einer Schiene oder einer Schiene fixiert.

Reifen können fest und dynamisch sein. Bewegungslos oder stabil fixieren Sie das Gelenk vollständig. Dynamischer Aufbau eines Scharniersystems. Sie ermöglichen es Ihnen, Bewegungen zu machen. Sie werden sowohl während der Rehabilitationsphase nach der Operation als auch zur Behandlung von Kindern eingesetzt, die keine Operation benötigten.

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Gips wird stufenweise mit einer bestimmten Häufigkeit ausgeführt. Vor dem Auferlegen von Gips ist ein Übungskurs. Auch tägliche Korrekturübungen und Styling werden mehrmals täglich durchgeführt. Der Turnverlauf entwickelt und vergrößert den Bewegungsumfang, korrigiert die Deformitäten im Gelenk.

Als Physiotherapie werden Elektrophorese mit Arzneistoffen, Phonophorese, Elektrostimulation, Anwendungen mit Ozokerit sowie Paraffin- und Salzheizung eingesetzt. Sie verbessern die Durchblutung, stärken das Nervensystem und tragen zu einem tieferen Eindringen von Arzneimitteln in das Gewebe bei.

Mehrmals im Jahr Kurse der neurologischen Therapie. Sie verbessern den Leitungszustand der Nervenfasern und den Stoffwechsel im Gewebe.

Bei geringer Effizienz der konservativen Behandlung wird ein chirurgischer Eingriff durchgeführt. Es wird am häufigsten im Alter von 2-3 Jahren durchgeführt. Die Operation wird durchgeführt, um die Größe der Muskeln und Sehnen sowie die Position der Gelenke anzupassen.

Vorhersage

Die zukünftige Prognose einer Arthrogrypose bei Kindern hängt vom Schweregrad der Erkrankung ab. Bei geringfügigen Missbildungen und frühzeitiger Behandlung ist die Arthrogrypose heilbar. Da jedoch die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens besteht, werden Kinder während des gesamten Knochenwachstums unter den Bedingungen einer regelmäßigen ärztlichen Untersuchung beobachtet.

Eine generalisierte Arthrogrypose ist nicht heilbar. Die Patienten sollten regelmäßig in spezialisierten Einrichtungen behandelt, rehabilitiert und angepasst werden.

Fazit

Trotz der Schwierigkeiten bei der Behandlung der Arthrogrypose ist es dank der Bemühungen der Eltern und der Methoden der modernen Medizin möglich, den Zustand des Kindes signifikant zu verbessern. Regelmäßige Untersuchungen des Orthopäden ermöglichen die Überwachung der Prozessdynamik.

Was ist Arthrogrypose?

Arthrogrypose ist die spezifische Pathologie der Knochen, die durch Unterentwicklung und Deformität der Gliedmaßen gekennzeichnet ist. Die Krankheit ist angeboren und in einigen Fällen kann Arthrogrypose bei Kindern im Mutterleib diagnostiziert werden. In der modernen Medizin hat die Arthrogrypose bei Kindern mehrere Pathologien kombiniert, die in verschiedenen Formen verbreitet sind.

Statistiken zufolge macht die Arthrogripose etwa drei Prozent aller angeborenen Erkrankungen des Skelettsystems aus. Kinder mit Arthrogrypose unterscheiden sich mental nicht von Gleichaltrigen. Sie haben die gleiche fortgeschrittene Intelligenz und einen energetischen Charakter. Mit zunehmendem Alter schreitet die Pathologie nicht voran und beeinträchtigt nicht die Entwicklung und Funktion anderer Systeme und Organe.

Formen

Gemäß der medizinischen Klassifikation gibt es drei Hauptformen der Pathologie:

  • multiple angeborene Arthrogrypose;
  • distale Form der Pathologie;
  • angeborene syndromale Kontrakturen.

Multiple Arthrogripose tritt bei fünf Prozent aller Kinder mit dieser Diagnose auf. Etwa ein Drittel der Läsionen tritt in den unteren Extremitäten auf, aber in der Hälfte der Fälle betrifft die multiple angeborene Form der Pathologie die Wirbelsäule. Typische pathologische Symptome sind hervorstehende betroffene Hüft- und Ellenbogengelenke. Die Pathologie wird auch in der Humerusartikulation des Radiokarpus festgestellt. Wenn die Krankheit durch einen schweren Verlauf gekennzeichnet ist, sind die Füße und Hände betroffen.

Distale Arthrogrypose ist hauptsächlich durch die Krümmung der Füße und Hände gekennzeichnet. In einigen Fällen können diese Pathologien mit Knochenpathologien des maxillofazialen Skeletts kombiniert werden. Laut den Ärzten gehört diese Art von Krankheit zum Erbgut und droht auf autosomal dominante Weise auf die Nachkommen zu übertragen. Die distale Pathologie ist in ihren Erscheinungsformen recht breit. Dazu gehören Arachnodaktylie, digitale Dysmorphie, Freeman-Sheldon-Syndrom und andere Anomalien.

Die dritte Gruppe von Pathologien - syndromale angeborene Kontrakturen - sind hauptsächlich Konsequenzen, Manifestationen schwerer Krankheiten. Dystrophische Dysplasie, Myopathien, Larsen-Syndrom, Pseudotrichosomie und andere Pathologien können Kontrakturen hervorrufen.

Gründe

Arthrogrypose bei einem Kind kann viele Ursachen haben. Insgesamt unterscheiden Ärzte ungefähr 150 verschiedene Faktoren, die das Auftreten einer Arthrogrypose auslösen könnten.

Virale Pathologien im ersten Trimester sind am gefährlichsten, da sie angeborene Pathologien wie Arthrogrypose auslösen können

Die Ursachen dieser Krankheit sind:

  • bakterielle oder virale Schädigung des Fötus (verschoben schwangere Röteln oder Grippe);
  • die Auswirkungen auf eine Frau, während sie ein Kind mit aggressiven Chemikalien trägt;
  • den Gebrauch von illegalen Drogen, die fetale Missbildungen verursachen;
  • Uterusanomalien führten dazu, dass nicht genügend Platz für das Kind vorhanden war.
  • hoher Wasserdurchfluss;
  • erhöhter Fruchtwasserdruck;
  • Plazenta-Insuffizienz;
  • zuvor durchgeführte Abtreibungen, häufige Fehlgeburten, schwere Toxikose.

Um eindeutig zu beantworten, welche Art von Ursache der Auslösemechanismus bei der Entstehung der Arthrogrypose ist, verfügen Ärzte heute nicht über solche Daten. Unerwünschte Wirkungen auf den Körper einer schwangeren Frau in der fünften oder sechsten Woche der intrauterinen fetalen Entwicklung gelten als am wahrscheinlichsten, wenn im Keim ihrer Entwicklung Rückenmarksläsionen auftreten. Die Entstehung der Gelenke und Muskelfasern ist gestört, Probleme mit der Innervation entstehen.

Einige Muskeln und Bänder verkürzen und fixieren das Gelenk infolge selektiver Schädigung und weiterer Unausgewogenheit des Muskeltonus in einer bestimmten Position, wodurch eine typische Krümmung der Gliedmaßen bei Neugeborenen auftritt - Einknicken, abnormale Biegungen, Verwachsungen usw.

Symptome

Die Bestimmung der multiplen angeborenen Arthrogrypose und anderer Formen der Pathologie ist aufgrund des charakteristischen Symptomkomplexes, der bei kranken Kindern auftritt, nicht schwierig. Die folgenden Merkmale sind charakteristisch für Arthrogrypose:

  • Hypotonie oder vollständige Muskelatonie (verminderter oder fehlender Tonus);
  • degenerative Prozesse in Weichteilen;
  • Einschränkung der Beweglichkeit in der Artikulation;
  • abnorme Extremitätenposition, Fixierung mit falschem Winkel, Drehung;
  • Verkürzung des Bandapparates;
  • Wachstumsverzögerung von Röhrenknochen;
  • periphere Nervenschäden.

Deformierter, nach innen gerichteter Fuß - eines der Anzeichen einer Arthrogrypose

Die generalisierte Form der Pathologie ist durch eine Schädigung der großen Gelenke Hüfte, Schulter, Handgelenk und Knie gekennzeichnet. Die Krankheit ist gewöhnlich symmetrisch, d.h. verletzt und rechte und linke Extremität. Wenn der Muskeltonus nachlässt, sind die Gelenke entweder sehr fest oder sie sind überhaupt gespleißt. Kinder mit dieser Pathologie haben typische Anzeichen von Geburt an: Ihre oberen Gliedmaßen werden zum Körper gebracht und nach innen gedreht, die Ellbogen sind normalerweise ungebeugt und das Handgelenk ist im Gegenteil nach innen gebogen. Die Hände und Finger sind in einer abnormalen Position fixiert.

Manchmal gehen diese Pathologien mit einer angeborenen Krümmung der Wirbelsäule einher, und es können Deformitäten des Gesichtsskeletts auftreten. Die spezifischen Anzeichen einer Pathologie werden ebenfalls beobachtet: Die Haut an der Stelle einer Gelenkschädigung wird zurückgezogen, mehrere kleine Blutungen, ähnlich wie bei einer Teleangiektasie, werden festgestellt. Solche Kinder sind besonders in den ersten Lebensjahren schmerzhaft. In einigen Fällen kommt es zusätzlich zu Deformationen zu einer Unterentwicklung der Finger der Hände oder Füße, einer Verschmelzung, dem Fehlen eines oder mehrerer Finger und von Phalangen.

Diagnose

Heute wird die Arthrogrypose erfolgreich im Mutterleib diagnostiziert. Möglich wurde dies durch die breite Einführung in die gynäkologische Praxis der Ultraschallmethode, bei der viele Fehlbildungen des Fötus vor der Geburt diagnostiziert werden können. In letzter Zeit haben die Ärzte genug praktische Erfahrung gesammelt, um Arthrogrypose von anderen angeborenen Erkrankungen des Bewegungsapparates genau zu unterscheiden.

Die echographischen Merkmale der Arthrogrypose zeichnen sich durch folgende Merkmale aus:

  • Ausdünnung der Glieder;
  • Verfügbarkeit von Kontrakturen;
  • eingeschränkte Beweglichkeit in großen Gelenken;
  • Gelenkverdickung;
  • gestreckte Position des Kniegelenks.

Die meisten Diagnosen können im zweiten und dritten Trimenon der Schwangerschaft gestellt werden, aber es gibt Einzelfälle, in denen eine Arthrogrypose bereits in der sechzehnten Schwangerschaftswoche diagnostiziert werden kann. Bei etwa der Hälfte der Kinder ist dieser Defekt nach der Geburt des Kindes gut sichtbar und bestätigt. Bei der Diagnose schwerer Fälle von Arthrogrypose kann auf Wunsch der Frau eine Schwangerschaft innerhalb eines angemessenen Zeitraums abgebrochen werden.

Es ist möglich, eine Pathologie in der Gebärmutter zu diagnostizieren, am häufigsten erfolgt dies im zweiten und dritten Trimester.

Die Diagnose einer Pathologie bei Kindern ist einfach, da Babys bereits seit ihrer Geburt typische Anzeichen einer Arthrogrypose aufweisen. Das Aussehen solcher Babys zeigt deutlich eine Verletzung der unteren oder oberen Extremitäten, wodurch die Funktionalität sowohl aufgrund von Deformität als auch Muskelinsolvenz beeinträchtigt wird.

Arthrogrypose kann auch durch Kontrakturen (Adhäsionen) in bestimmten Gelenken diagnostiziert werden, die häufig durch Paarung gekennzeichnet sind. Bei der Geburt passieren diese Kinder den Geburtskanal nicht immer richtig, sodass es zu Verletzungen kommen kann, beispielsweise zu einer Luxation des Hüftgelenks. Bei der Diagnose der Pathologie bestimmt der Arzt den Zeitpunkt der Entstehung der Verletzung und unterscheidet die embryonale Dislokation von der echten Dysplasie. Ebenso wie das Hüftgelenk kommt es im Sprunggelenk zu Luxationen.

Bei Patienten mit Arthrogrypose treten auch verschiedene Formen des Klumpfußes auf, die ebenfalls die Erkrankung nachweisen. Die Wirbelsäule ist in den meisten Fällen nicht am pathologischen Prozess beteiligt. Pflichtstudien zur Arthrogrypose sind:

  • Röntgen - Ermöglicht es Ihnen, das Vorhandensein einer Krümmung festzustellen. Das Bild wird in frontalen und lateralen Projektionen aufgenommen.
  • Ultraschalluntersuchung - gibt eine Vorstellung von den Anomalien der Entwicklung von Blutgefäßen und Gefäßbett;
  • Computertomographie - ermöglicht es Ihnen, die Struktur des Knochengewebes zu beurteilen und mehrere Deformitäten zu identifizieren;
  • Magnetresonanztomographie - Sie erhalten nicht nur Informationen über das betroffene Gelenk, sondern auch über Weichteilschäden;
  • Neurologische Untersuchung - Ermöglicht die Bestimmung der Lebensfähigkeit von Muskelreflexen, Symptomen einer Schädigung des Gehirns oder des Rückenmarks.
  • elektrophysiologische Studie - zeigt die für Arthrogrypose typische Niederlage von Motoneuronen, nicht jedoch für andere Pathologien mit Verletzungen der distalen Extremitäten;
  • allgemeine und biochemische Analyse von Blut, Urin.

Anhand der gesammelten Daten und des Verlaufs können Sie eine genaue Diagnose erstellen.

Behandlung

Arthrogrypose ist, wie alle angeborenen Anomalien, ziemlich schwer zu behandeln. Die Spezifität der Pathologie beeinflusst dies in erster Linie, da Arthrogrypose multiple Läsionen der Gelenke, Muskelatrophie und Motorneuronenschäden aufweist. Und dies ist der Fall, wenn das Kind keine anderen somatischen Pathologien hat, weil ihre Anwesenheit die Behandlung noch weiter erschwert.

Zur Komplikation der Therapie trägt nicht nur das Fehlen einer einheitlichen Taktik der konservativen und chirurgischen Behandlung bei, sondern auch die Ablehnung der Eltern von der Operation in der frühen Phase. Dies führt zu einem Verlust der optimalen Behandlungszeit, wenn es möglich ist, jungen Patienten zu helfen, den Defekt am produktivsten zu korrigieren.

Konstruktionen zur Korrektur orthopädischer Pathologien, einschließlich Arthrogrypose

Wenn eine solche Diagnose bei Kindern festgestellt wird, führen die Ärzte zunächst Gespräche mit den Eltern. Der Hauptzweck solcher Gespräche besteht darin, dass Erwachsene an der Behandlung und Rehabilitation eines Kindes mit einem solchen Defekt teilnehmen müssen. Einige Eltern sind damit abgefunden, dass das Kind behindert geboren wurde, andere befürchten eine Verschlechterung der Situation nach der Operation. Trotzdem besteht bei einer komplexen Behandlung und der Anwendung verschiedener Behandlungsmethoden eine hohe Wahrscheinlichkeit, dass die Gliedmaßen des Kindes maximal funktionsfähig sind, was es zu einem vollwertigen Mitglied der Gesellschaft macht.

Parallel zur Behandlung benötigen Kinder psychologische Korrekturen und soziopädagogische Einflussmethoden, da es nicht so einfach ist, einem Kind mit Arthrogrypose den Gebrauch eines Löffels beizubringen, wie einem gesunden Baby. Bei aktiver Therapie besteht jedoch jede Chance, hervorragende Ergebnisse zu erzielen.

Konservative Therapie umfasst:

  • das Auferlegen von Gipsverbänden;
  • Massagekurs;
  • Physiotherapie-Aktivitäten;
  • Physiotherapie.

Die Therapie muss so schnell wie möglich begonnen werden, da es bei Kindern aufgrund ihrer Compliance viel einfacher ist, mit Bändern zu arbeiten. Die Gipskorrektur der Pathologie erfolgt in mehreren Stufen. Nach jedem Guss ist eine physikalische Therapie erforderlich, die darauf abzielt, das beschädigte Gelenk zu entwickeln und die Bewegungsamplitude im Gelenk zu erhöhen. Gleichzeitig Physiotherapie durchführen. In der nächsten Stufe wird Gips mit feststehendem Ergebnis ausgeführt. Am Ende des Korrekturkurses wählen die Ärzte eine Orthese für Patienten aus, die langfristig getragen werden sollen.

Durch Elektrophorese mit Pentoxifyllin, Calcium, Ascorbinsäure, Schwefel und Phosphor ist es möglich, den Zustand der Muskeln und deren Innervation zu verbessern. Zur Aktivierung der Durchblutung werden entsprechende Medikamente zugeordnet. Konservative Behandlung liefert die besten Ergebnisse in den ersten Lebensjahren. Liegt nach drei oder vier Jahren keine positive Dynamik vor, ist ein chirurgischer Eingriff angezeigt.

Schwierigkeiten bei der Behandlung vor allem des Hüftgelenks. Bei konservativen Methoden besteht das Risiko einer aseptischen Nekrose, bei Operationen treten jedoch auch Komplikationen auf. Die Entscheidung wird in Abhängigkeit von den individuellen Merkmalen, Begleiterkrankungen der unteren Extremitäten getroffen. Die Therapie erfolgt überwiegend schrittweise, gefolgt von einer Physiotherapie.

Die Aussichten für die Behandlung der lokalen Arthrogrypose sind beruhigender - in den meisten Fällen kann die Deformität korrigiert werden, aber Mehrfachverletzungen können nicht immer korrigiert werden. Daher ist die Verhinderung der Arthrogrypose während der Schwangerschaft wichtig. Bei solchen Erkrankungen der Eltern ist eine genetische Beratung wünschenswert.

Arthrogrypose bei Kindern

Arthrogrypose ist eine Pathologie, die die Gelenke (Deformität), Muskeln (Unterentwicklung) und den menschlichen Bewegungsapparat betrifft. Es umfasst eine Reihe von Krankheiten, die Probleme mit der Beweglichkeit der Gelenke verursachen. Unter allen Verletzungen des Bewegungsapparates macht die Arthrogrypose etwa 2-3% der Erkrankung aus. Trotz einer starken äußeren Manifestation sind die inneren Organe bei dieser Krankheit in der Regel nicht geschädigt.

Gründe

Die Arthrogrypose ist eine angeborene Krankheit, weshalb ihre Ursachen immer noch in der fetalen Entwicklung des Embryos liegen. Zu einem Konsens über die Ursachen der Krankheitsentstehung sind die Wissenschaftler noch nicht gekommen, aber die Hauptversion gilt derzeit als Niedrigwasser bei einer schwangeren Frau. Aufgrund der geringen Menge an Fruchtwasser im Fötus im Mutterleib besteht keine Möglichkeit einer normalen Bewegung, daher sind die Gelenke in einer Position fixiert.

Zusätzlich zu dieser Version gibt es ungefähr 150 Gründe, die eine Arthrogrypose verursachen können. Dazu gehören Infektionen, Plazenta-Insuffizienz, verschiedene Erkrankungen der Gebärmutter (zum Beispiel zu wenig intrauteriner Raum), die Einnahme bestimmter Medikamente und andere.

Durch Verletzungen in der Embryonalperiode sind nicht nur die Gelenke selbst betroffen, sondern auch das Rückenmark, die Muskulatur und das Nervensystem. All dies führt dazu, dass es Probleme mit dem Muskeltonus gibt, die die Beweglichkeit der Gelenke beeinträchtigen und zu deren Fixierung beitragen.

Symptome

Manifestationen einer Arthrogrypose können in Abhängigkeit von der Schwere der Läsionen in Stadien unterteilt werden. Im Lichtstadium sind die oberen oder unteren Extremitäten betroffen, manchmal nur eine Extremität. Schwerere Stadien gehen mit Muskelschwund sowie einer komplexen Gelenkläsion einher.

Äußerlich manifestieren sich die Symptome der Arthrogrypose bei einem Kind wie folgt:

  • unentwickelte oder deformierte Gliedmaßen;
  • Gestörte Körperproportionalität (im Vergleich zu Gliedmaßen);
  • Mangel an normaler Muskelentspannung (Muskelatrophie);
  • breiter Hals.

Darüber hinaus kann Arthrogrypose von Luxationen, Aplasien und anderen muskuloskelettalen Defekten begleitet sein.

Störungen der Arthrogrypose sind in der Regel symmetrisch, schreiten nicht mit der Zeit fort, aber manchmal ist ein Rückfall der Störung nach der Behandlung möglich. Innere Organe behalten ihre Funktion und sind nicht betroffen. Was die geistigen Fähigkeiten eines Kindes mit Arthrogrypose betrifft, hat die Krankheit keine Auswirkungen.

Diagnose der Arthrogrypose bei Kindern

Die Diagnose von Gelenkkontrakturen ist nicht besonders schwierig, da sie mit bloßem Auge sichtbar sind. Um die Schwere der Verletzung und ihre Auswirkungen auf die inneren Organe zu bestimmen, werden jedoch eine Reihe zusätzlicher Untersuchungen durchgeführt.

Zunächst ist es eine Blutuntersuchung, um Infektionskrankheiten festzustellen, die zu Kontrakturen führen können. Um die Leistungsfähigkeit der Muskeln und den Zustand des Nervensystems zu testen, werden neurologische Tests auf Reflexe durchgeführt. Zur Bestimmung des Schädigungsgrades der Gelenke werden Röntgenbilder und Ultraschall verwendet, um den inneren Zustand der Extremitäten zu beurteilen und den Fortschritt der Behandlung in der Dynamik zu verfolgen.

Komplikationen

Selbst die Behandlung von rechtzeitig begonnenen Gelenkkontrakturen kann nicht immer zu einem positiven Ergebnis und einer vollständigen Genesung führen. Oft bleiben therapeutische Probleme mit der Form oder Funktion der betroffenen Gliedmaßen bestehen.

Eine Unterentwicklung (oder Atrophie) der Ellenbogengelenke kann zu einer Störung ihrer Flexions- und Streckfunktion führen, bei der das Kind nicht die einfachsten Aktionen ausführen kann.

Durch Arthrogrypose verursachte neurologische Anomalien können zu Anomalien im Zentralnervensystem des Kindes führen und dieses gefährden.

Im Verlauf der chirurgischen Behandlung können sowohl typische operative Komplikationen (Unvorbereitetheit des Körpers für die Operation, Auswirkungen der Anästhesie, mögliche Infektion) als auch im Prinzip ein negatives Ergebnis der Intervention bis hin zu einer Zunahme der Behinderung des Patienten auftreten.

Behandlung

Was kannst du tun?

Neben der Behandlung, die buchstäblich ab dem fünften Lebenstag des Säuglings beginnt, sind im Alter weitere Behandlungsmethoden der Arthrogrypose verbunden. Die häusliche Behandlung beschränkt sich in diesem Fall auf die Umsetzung der Empfehlungen des Arztes, die Durchführung von Korrekturübungen und das Styling.

Die Behandlung zu Hause umfasst auch Massage- und Gymnastikübungen. Um jedoch signifikante Ergebnisse zu erzielen, sind mehrere Kurse professioneller Massage erforderlich, die ca. 2-3 Wochen nach der Geburt begonnen werden können.

Was macht der Arzt?

Die konservative Behandlung beschränkt sich auf regelmäßige Massage- und Physiotherapiekurse unter Aufsicht eines Spezialisten. Gleichzeitig erhält das Kind eine physiotherapeutische Behandlung. Es umfasst die Elektrostimulation von Nervenenden, Magnetfeldtherapie und Paraffinbadbehandlung. Für die Stimulation von Nervenenden im Gewebe und im Blutkreislauf ist die Konsultation eines Neurologen erforderlich, der die Angemessenheit der Methoden ermittelt und je nach Behandlungsplan individuelle Empfehlungen abgibt.

Wenn physiotherapeutische Eingriffe nicht innerhalb von sechs Monaten zu Ergebnissen führen, entscheidet der Orthopäde über den Termin der Operation. In jedem Fall ist ein integrierter Ansatz zur Behandlung der Arthrogrypose erforderlich, der gleichzeitig darauf abzielt, Gelenke zu glätten, Muskelgewebe aufzubauen und Nervenenden zu stimulieren. Dies wird dazu beitragen, nicht nur die Beweglichkeit der Gliedmaßen, sondern oft auch ihre richtige Form wiederzugeben.

Besonders schwer zu behandeln sind die oberen Gliedmaßen. Liegt eine Unterentwicklung (oder völlige Abwesenheit) der Radial- und Ellenbogengelenke vor, so ist es ziemlich schwierig, die Beweglichkeit und die Möglichkeit der Beugung und Streckung der Ellenbogengelenke wiederherzustellen. Da dies die Selbstversorgung des Kindes erheblich erschwert, sind Funktionsstörungen der unteren Extremitäten die schwerwiegendsten Folgen.

Prävention

Von den beiden Präventionsbereichen - präventiv und unterstützend - wird bei Gelenkkontrakturen der zweite angewendet. Es besteht in der orthopädischen Unterstützung von Gelenken und Organen, die einer Behandlung unterzogen wurden. Für die unteren Extremitäten trägt es orthopädische Schuhe, für die oberen - die Verwendung eines Longuets und für die Wirbelsäule - die Verwendung spezieller Korsetts und Haltungskorrektoren.

Zur Vorbeugung der Erkrankung im Sinne des neuromuskulären Apparates sind regelmäßige therapeutische und prophylaktische Massagen sowie Gymnastik- und Sportkurse erforderlich.

Arthrogripose

Arthrogrypose ist eine angeborene systemische Erkrankung, die durch Kontrakturen (Steifheit) der Gelenke sowie Muskelhypotrophie und Schädigung der Motoneurone des Rückenmarks gekennzeichnet ist.

Der Inhalt

Gründe

Der Begriff „Arthrogrypose“ wurde 1923 von einem Orthopäden aus den USA, M. Stern, eingeführt. Die Krankheit tritt bei 1 von 3000 Neugeborenen auf. Seine Häufigkeit unter anderen angeborenen Pathologien des osteoartikulären Apparats beträgt 2-3%.

Die Ursachen der Arthrogrypose sind nicht vollständig geklärt. Es wurde festgestellt, dass die Krankheit nicht vererbt wird, sondern nur sporadisch auftritt. Experten identifizieren mehrere Faktoren, die in der Frühschwangerschaft wirken und Arthrogrypose beim Fötus hervorrufen. Unter ihnen:

  • Infektionen viralen oder bakteriellen Ursprungs;
  • der Einfluss toxischer Substanzen und Drogen;
  • Einschränkung des intrauterinen Raums aufgrund struktureller Anomalien;
  • Plazenta-Insuffizienz und so weiter.

Pathogenese

Wie sich Arthrogrypose bei Kindern entwickelt, ist nicht geklärt. Es gibt zwei Haupttheorien zur Pathogenese der Krankheit: myogen und neurogen.

Nach der myogenen Theorie ist die Bildung (Histogenese) von Muskelfasern unter dem Einfluss teratogener Faktoren im ersten Trimenon der Schwangerschaft gestört. Infolgedessen treten negative Veränderungen im Gelenkbandapparat und im Nervensystem auf.

Befürworter der neurogenen Hypothese glauben, dass der pathologische Prozess aufgrund der primären Läsion des Rückenmarks einsetzt und eine selektive Atrophie der Muskeln und Kontrakturen einzelner Gelenke sekundär ist.

Die angeborene Arthrogrypose geht mit folgenden pathologischen Merkmalen einher:

  • der Muskeltonus ist gestört, in ihnen treten degenerative Prozesse auf;
  • eingeschränkte Beweglichkeit der Gelenke;
  • Taschenbandapparat ist verkürzt;
  • benachbarte Flächen in der Gelenkkapsel stehen in engem Kontakt;
  • die Gelenke sind in einer bestimmten Position fixiert;
  • Ursprungspunkte und Anhaftungen von Muskeln haben eine abnormale Lage;
  • lange Röhrenknochen verkümmern, ihr Wachstum verlangsamt sich;
  • betroffenes zentrales und peripheres Nervensystem.

Symptome

Die angeborene multiple Arthrogrypose wird nach einer Reihe von Merkmalen klassifiziert:

  • Die Prävalenz ist generalisiert (54% der Fälle), mit Läsionen der unteren Extremitäten (30%), der oberen Extremitäten (5%), distal (11%).
  • Nach Art der Kontraktur - Abduktor, Adduktor, Flexor, Extensor, Rotation, kombiniert.
  • Je nach Schwere der Deformationen - leichte, mittlere und schwere Formen.

Die generalisierte Arthrogrypose wird begleitet von:

  • Steifheit der Gelenke von Schulter, Handgelenk, Ellbogen, Hüfte und Knie;
  • Missbildungen der Hände, Füße, des Gesichtsskeletts und der Wirbelsäule;
  • Hypotonie oder Muskelatonie.

Arthrogrypose der unteren Extremitäten manifestiert sich in der Form:

  • externe rotierende Abduktions- oder Flexionskontrakturen in den Hüftgelenken;
  • Hüftluxation (nicht immer);
  • Beugungs- oder Streckkontrakturen in den Knien;
  • Deformationen der Füße.

Die Arthrogrypose der oberen Extremitäten ist durch folgende Kontrakturen gekennzeichnet:

  • intrarotational in den Schultergelenken;
  • Extensor ulnar;
  • Beuger im Radiokarpal;
  • flexionsinduzierend im ersten Finger.

In der distalen Version der Pathologie werden Deformitäten der Hände und Füße beobachtet.

In vielen Fällen wird die Arthrogrypose durch folgende Symptome ergänzt:

  • Fruchtwasserfahnen;
  • dermale Syndaktylie der Hände;
  • Hautretraktion über veränderte Gelenke;
  • Pterygien in den Gelenken;
  • Keulenhand und Keulenfuß;
  • Luxation der Gelenkenden;
  • Hämangiome und Teleangiektasien auf der Haut;
  • Neigung zu Atemwegserkrankungen.

Systemische Läsionen der inneren Organe und intellektuelle Entwicklungsverzögerungen sind uncharakteristisch. Gelenkdeformitäten und Muskelschwund entwickeln sich symmetrisch und schreiten im Laufe des Lebens nicht fort.

Diagnose

Die Diagnose einer Arthrogrypose kann in der Schwangerschaft gestellt werden. Die Krankheit wird durch Ultraschall festgestellt, der die Verformung der Gelenke und Atrophie der Weichteile der Gliedmaßen zeigt. Ein indirektes Anzeichen für eine Pathologie ist eine geringe fetale Mobilität.

Nach der Geburt wird die Arthrogrypose anhand der klinischen Symptome und der neurologischen Untersuchung diagnostiziert. Zusätzlich können Ultraschall und Radiographie durchgeführt werden.

Die Krankheit unterscheidet sich von den Komplikationen von Poliomyelitis, Polyarthritis, Myopathie und anderen systemischen und neuromuskulären Pathologien.

Behandlung

Im Falle einer angeborenen multiplen Arthrogrypose überwacht und behandelt ein Orthopäde.

Die konservative Therapie sollte in den ersten Lebensmonaten eines Kindes beginnen. Dabei werden die Gliedmaßen einmal pro Woche nach und nach verputzt. Vor dem Gips hielt eine Sitzung der Gymnastik. Die physikalische Therapie der Arthrogrypose zielt darauf ab, den Bewegungsspielraum in den Gelenken zu vergrößern und Missbildungen zu korrigieren. Zusätzlich sollten 6-8 mal täglich Korrekturübungen und Styling durchgeführt werden. Nach Abschluss des Gipskurses werden die Orthesenprodukte individuell für das Kind ausgewählt.

Die Behandlung der Arthrogrypose wird durch eine Physiotherapie ergänzt, die die Funktionen und die Durchblutung des neuromuskulären Apparats sowie die Therapie der Osteoporose verbessern soll. Grundtechniken:

  • Massage;
  • Photochromotherapie;
  • Elektrophorese mit Pentoxifyllin, Ascorbinsäure, Calcium, Aminophyllin, Schwefel;
  • Elektrostimulation;
  • Phonophorese;
  • Salzwassererhitzer;
  • Anwendungen mit Ozokerit und Paraffin.

Darüber hinaus finden 3-4 mal pro Jahr neurologische Behandlungskurse statt, die Medikamente zur Verbesserung der Nervenfaserleitung und zur Verbesserung des Gewebetrophismus umfassen.

Wenn die konservative Therapie unwirksam ist, wird eine chirurgische Behandlung durchgeführt. Operationen werden in der Regel nach 2-3 Jahren durchgeführt. Während des Eingriffs werden die Größe der Muskeln und Sehnen angepasst und die Positionen der Gelenke verändert.

Vorhersage

Die generalisierte Arthrogrypose hat eine ungünstige Prognose. Patienten benötigen regelmäßige Behandlungen, Rehabilitationsmaßnahmen und Anpassungen in spezialisierten Einrichtungen.

Eine lokalisierte milde Arthrogrypose ist vollständig heilbar, sofern die Therapie rechtzeitig begonnen wird. Kinder mit dieser Diagnose müssen bis zum Ende des Knochenwachstums nachuntersucht werden, da Kontrakturen und Deformitäten erneut auftreten können.

Prävention

Die Hauptmaßnahme zur Verhinderung von Arthrogrypose ist die Verhinderung der Wirkung teratogener Faktoren auf den Fötus während der Schwangerschaft.

Arthrogripose: Was ist das und wie wird es behandelt?

Arthrogrypose ist eine schwere Erkrankung der Gelenke, bei der sie sich verformen und ihre Funktionalität verlieren. Die Krankheit ist systemisch und angeboren. Abhängig von der Schwere der Symptome betrifft die Krankheit mehrere oder fast alle Gelenke des Körpers, wobei Muskeln und Sehnen in den pathologischen Prozess einbezogen werden.

Arthrogripose: Ursachen

Bisher kennt das amtliche Arzneimittel leider nicht die genaue Ursache für die Entstehung dieser Krankheit. Es ist nur bekannt, dass die Pathologie in der Gebärmutter gebildet wird, höchstwahrscheinlich während der Legeperiode der zukünftigen Organe und Systeme im Embryo (bis zu 12 Schwangerschaftswochen). Faktoren, die sich theoretisch negativ auswirken und zur Entstehung der Krankheit beitragen können:

  • Alkohol- und Drogenkonsum;
  • Strahlung Strahlung (einschließlich Röntgen- und Fluorographie);
  • Medikamente mit teratogener Wirkung;
  • intrauterine Infektionen;
  • schwere systemische Erkrankung der Schwangeren;
  • Genmutationen.

Der Einfluss dieser Faktoren stört den Prozess der Bildung des Gelenkapparates und der Osteogenese (Knochenbildung). Es gibt auch eine mechanische Theorie über die Entwicklung der Krankheit. Die Autoren vermuten, dass die Gebärmutter aufgrund einer unzureichenden Menge an Fruchtwasser das ungeborene Kind zusammendrückt, was zu Deformationen führt. Bei der Untersuchung von Gewebeproben des Gehirns und des Rückenmarks von Patienten kamen Pathologen zu dem Schluss, dass die Krankheit Veränderungen im Nervensystem verursacht, obwohl der Intellekt nicht gestört ist.

Die Impulsübertragung bei der Arthrogrypose erfolgt mit Unterbrechungen, daher ist die Blutversorgung der Muskeln unzureichend. Die Krümmung der Gelenke bewirkt den Ersatz des Muskelgewebes des Bindegewebes oder des Fettgewebes, was zu einer Abnahme der motorischen Aktivität führt. Die Struktur der Sehnen und des Kapselapparates der Gelenke ist ebenfalls gebrochen und kann deren volle Funktion nicht gewährleisten.

Angeborene Arthrogrypose: Klassifikation der Krankheit

Die Krankheit kann drei klinische Schweregrade haben. Für die Diagnosestellung stehen externe (morphologische) Anzeichen im Vordergrund, die Ergebnisse der Röntgen- und Elektroneuromyographie (EMG). Ausführlicher ist es in der Tabelle beschrieben:

Einteilung der Arthrogrypose

Arthrogrypose bei Kindern: Merkmale der Krankheit

Da die Krankheit mit angeborenen Anomalien zusammenhängt, wird sie äußerlich unmittelbar nach der Geburt des Kindes bemerkt. Die Krankheit befällt häufig die distalen (distalen) und seltener die proximalen (körpernahen) Teile der Extremitäten.

Die Krankheit kann sich im ganzen Körper ausbreiten und die unteren oder oberen Gliedmaßen oder nur deren distale Regionen betreffen. Die generalisierte Form der Krankheit verändert fast alle Gelenke des Körpers (einschließlich der Wirbelsäule und des Gesichtsteils des Schädels), so dass die Muskulatur nicht normal funktionieren kann. Es gibt eine Abnahme des Tons oder ein Fehlen davon. Wenn bei einem Kind nur eine Arthrogrypose der oberen (oder unteren) Extremitäten diagnostiziert wird, die mehrere Gelenke betrifft, besteht bei rechtzeitiger Behandlung jede Chance, seine Gesundheit signifikant zu verbessern.

Die Krankheit beeinträchtigt nicht die geistigen Fähigkeiten des Kindes, aber seine psychomotorische Entwicklung verzögert sich aufgrund der Unfähigkeit, sich normal zu bewegen.

Es ist wichtig, dass Arthrogripose die inneren Organe nicht beeinträchtigt. Aufgrund der starken Krümmung der Wirbelsäule können sie sich jedoch manchmal verschieben.

Die Krankheit schreitet nicht mit dem Alter fort und wird normalerweise nicht vererbt. Die Prognose der Erkrankung hängt davon ab, wie frühzeitig therapeutische Maßnahmen eingeleitet wurden.

Wie kann man die Krankheit identifizieren?

Die einzige Art der vorgeburtlichen Diagnose der Krankheit ist Ultraschall während der Schwangerschaft in verschiedenen Stadien der fetalen Entwicklung. Einige Warnsignale helfen, eine schreckliche Missbildung zu vermuten. Bei einer vermuteten intrauterinen Diagnose von "Arthrogrypos" sind folgende Veränderungen maßgeblich:

  • Verletzung der motorischen Aktivität des Fötus (dessen Reduktion oder Abwesenheit);
  • Ausdünnung der Weichteile der Gliedmaßen im Volumen;
  • grobe Fehlbildungen der Gelenke (z. B. Unbeweglichkeit oder visuelle Abwesenheit von Füßen, Händen).

Für das Screening müssen werdende Mütter mindestens 3 obligatorische Ultraschalluntersuchungen durchführen lassen: 10-13 Wochen, in der Zeit von etwa 5 Monaten der Schwangerschaft und nach 30 Wochen. Die ersten beiden Studien sind im Diagnoseplan besonders wichtig, da ein Schwangerschaftsabbruch im dritten Trimester auch aus medizinischen Gründen nicht möglich ist.

Irgendwie ist es unmöglich, die Pathologie aufzudecken, sie wird nicht während der Blutspende oder durch Berührung bei einer Routineuntersuchung eines Frauenarztes festgestellt. Nach der Geburt eines Kindes werden zusätzlich Röntgenstrahlen und EMG zur Diagnose herangezogen, obwohl die Veränderungen mit bloßem Auge von außen sichtbar sind.

Arthrogripose: Die Behandlung muss im Krankenhaus beginnen

Um therapeutische Wirkungen zu erzielen, werden sie seit der Geburt des Kindes durchgeführt. Bis zur Entlassung ist es wichtig, den Eltern beizubringen, wie man orthopädische Übungen richtig durchführt, die sie zu Hause täglich selbst wiederholen können. Im Krankenhaus werden den Kindern normalerweise die folgenden Behandlungen verschrieben:

  • Massage;
  • Physiotherapie (Wärmebehandlung);
  • Gymnastik;
  • Fixierung der Gelenke (mit Hilfe von Reifen oder Gipsabgüssen).

Wenn das Ergebnis einer konservativen Behandlung nicht ausreicht, um den Zustand des Kindes wiederherzustellen oder zu verbessern, wird ihm eine Operation angezeigt. Je früher es durchgeführt wird, desto höher ist seine Effizienz. Beindeformitäten werden im Alter von 3-4 Monaten und Hände - mit 6-8 Monaten - operiert. Die Behandlung in einem späteren Alter erfordert mehr blauäugige Eingriffe in den Knochenapparat und in die Weichteile. Orthopäden empfehlen daher, dies nicht zu verzögern.

Arthrogrypose ist vollständig heilbar?

Die Erkrankung führt zu einer Kontraktur der Gelenke und der daraus resultierenden Unfähigkeit, ein normales Leben zu führen. Eine Kontraktur ist eine teilweise oder vollständige Einschränkung der Beweglichkeit (zum Beispiel die Unmöglichkeit, die Hand zu beugen oder zu strecken). Es besteht die Möglichkeit, dass diese Krankheit vollständig oder zumindest mit minimalen verbleibenden Komplikationen nur in ihrer milden Form geheilt wird. Wenn mehrere Gelenke in den Prozess involviert sind (normalerweise klingt die Diagnose nach „distaler Arthrogrypose“) und die Wirbelsäule nicht betroffen ist, kann mit Hilfe konservativer und manchmal operativer Methoden eine stabile positive Dynamik erreicht werden.

In Situationen, in denen sich die Pathologie auf mehrere Gelenke und den Rücken erstreckt, besteht das Hauptziel der Behandlung darin, die Schmerzen und den Zustand des Patienten so weit wie möglich zu lindern. Es ist wichtig, Versetzungen so weit wie möglich zu korrigieren und den Muskeltonus ein wenig zu erhöhen, damit sich eine Person unabhängig bewegen oder zumindest mit ihren Händen arbeiten kann. Die Kombination von chirurgischen und therapeutischen Methoden ermöglicht es in den meisten Fällen, den Schweregrad der Deformität zu verringern und die Empfindlichkeit der Muskeln zu verbessern. Nach einer solchen Erstbehandlung benötigen diese Patienten eine unterstützende physikalische Therapie und Massage.

Damit die Gelenke nicht deformiert werden, werden spezielle orthopädische Klammern und Reifen wiederverwendet. Unabhängig von der Schwere der Erkrankung ist die Behandlung und Genesung des Kindes für die Eltern (geistig und körperlich) ein schwieriger Prozess.

Krankheit Arthrogrypose: Gibt es eine Prävention?

Da die genaue Pathogenese und die Ursachen der Erkrankung nicht bekannt sind, gibt es keine spezifische Prävention. Nach Ansicht vieler Ärzte ist die beste Maßnahme zur Vorbeugung der Krankheit eine verantwortungsvolle Haltung gegenüber der Gesundheit schwangerer Frauen und Frauen, die in Zukunft planen, Mutter zu werden. Während der Schwangerschaft ist es ratsam, Medikamente so weit wie möglich auszuschließen und schädliche Faktoren wie Stress zu vermeiden.

Es gibt auch die Prävention von Exazerbationen und Rezidiven der Krankheit bei Menschen, die bei der Geburt diagnostiziert wurden. Dazu müssen Sie sich regelmäßig in spezialisierten Sanatorien behandeln lassen, Gymnastik machen und eine geplante Massage nicht vergessen. In einigen Fällen muss die Person ständig oder vorübergehend Korrektoren tragen, die ein Verbiegen der Gelenke verhindern. Regelmäßige Untersuchungen des Orthopäden und Röntgenuntersuchungen ermöglichen es Ihnen, die Dynamik des Prozesses zu überwachen und gegebenenfalls den Behandlungsplan rechtzeitig zu ändern.

Menschen, die mit diesem Unglück konfrontiert sind, beschäftigen sich häufig mit der Frage: Arthrogrypose, was ist das und wie hoch sind die Chancen, sie loszuwerden? Natürlich ist dies eine schwierige Krankheit, die schwer zu behandeln ist, aber mit der Sorgfalt der Eltern und einem kompetenten medizinischen Ansatz können positive Ergebnisse erzielt werden.

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