Arthrogripose

Arthrogrypose ist eine angeborene Erkrankung, die durch die Einschränkung der Beweglichkeit von zwei oder mehr großen Gelenken in nicht benachbarten Bereichen sowie durch Muskelschäden (Hypo- und Atrophie) und Rückenmark bei Fehlen anderer bekannter systemischer Erkrankungen gekennzeichnet ist.

Zum ersten Mal wird in den Schriften des französischen Chirurgen A. Pare (16. Jahrhundert) ein krankes Kind erwähnt, dessen Manifestationen der Arthrogrypose ähnelten. Rosencrantz hat das pathologische Bild der Arthrogrypose von 1905 vollständig beschrieben. Zu verschiedenen Zeitpunkten in der Literatur wurden viele Synonyme verwendet, um sich auf die Krankheit zu beziehen: angeborene multiple Kontrakturen mit Muskeldefekten, angeborene Amioplasie, Arthrodyskinesie, angeborene deformierende Myopathie, angeborene multiple Kontraktur-Syndrom, mehrere angeborene starre Gelenke. Der derzeit am häufigsten verwendete Begriff "angeborene multiple Arthrogrypose" wurde 1923 vom amerikanischen Orthopäden W. G. Stern vorgeschlagen.

Die meisten ausländischen Quellen geben die Wahrscheinlichkeit, ein Kind mit Arthrogrypose zu bekommen, mit 1: 3000 an. Trotzdem gibt es in verschiedenen Ländern erhebliche Unterschiede in der Inzidenz der Krankheit: In Australien beträgt diese Wahrscheinlichkeit beispielsweise 1:12 000 und in Schottland 1:56 000.

Unter den angeborenen Erkrankungen des Bewegungsapparates ist die Arthrogrypose eine der schwerwiegendsten Erkrankungen.

Ursachen und Risikofaktoren

Derzeit gibt es viele Faktoren, die zur Entstehung einer Arthrogrypose führen können, aber der Mechanismus ihrer Entwicklung wurde nicht vollständig untersucht.

Obwohl die Krankheit angeboren ist, tritt sie in den frühen Stadien der intrauterinen Entwicklung (nach 4 bis 5 Wochen) spontan auf und wird nicht vererbt (mit Ausnahme der distalen Form, die bei einem autosomal dominanten Typ vererbt wird). Die schädigende Wirkung im Stadium der Bildung von Muskelfasern und Gelenkstrukturen führt zu deren Verformung.

Möglich ist auch eine sekundäre Verletzung von Muskeln und Gelenken durch Schädigung der fetalen Rückenmarks-Motoneuronen. In diesem Fall führt eine Veränderung der Innervation der Muskeln zu einer Verletzung ihres Tons, was die Bewegung in den Gelenken einschränkt, zu einer Deformation des Bandapparates führt und sich klinisch durch die Fixierung des Gelenks in einer bestimmten (atypischen) Position manifestiert.

Eine wichtige Rolle bei der Entstehung der Arthrogrypose spielt nach Ansicht einiger Forscher auch die eingeschränkte Beweglichkeit des Fötus in der Gebärmutterhöhle.

Die Krankheit wird normalerweise in der vorgeburtlichen Periode während einer routinemäßigen Ultraschalluntersuchung diagnostiziert.

  • Infektions- und Entzündungskrankheiten (Masern, Röteln, Influenza, Cytomegalo- und Parvovirus-Infektion, Toxoplasmose usw.), die sich in der Frühschwangerschaft akut entwickelt haben oder einen langen chronischen Verlauf haben;
  • ionisierende Strahlung;
  • Anomalien der Gebärmutterstruktur;
  • Plazenta-Insuffizienz;
  • Einnahme von Medikamenten (Immunsuppressiva, Androgene, Schwermetallmedikamente, Tuberkulose-, Antitumor-, Antikonvulsivum-, einige antibakterielle, antivirale Wirkstoffe usw.);
  • schwere chronische Erkrankung der Mutter;
  • die Verwendung verbotener Substanzen, Alkohol während der Schwangerschaft;
  • Verletzungen;
  • giftige Chemikalien; usw.

Formen der Krankheit

Abhängig von der Lokalisation der pathologischen Veränderungen gibt es 4 Hauptformen der Krankheit:

  1. Generalisierte (weit verbreitete) Arthrogrypose (mehr als 50% der Fälle).
  2. Arthrogrypose mit Läsionen der unteren Extremitäten (ca. 30%).
  3. Arthrogrypose mit Läsionen der oberen Extremitäten.
  4. Distale Arthrogrypose.

Verträge für Arthrogrypose sind:

  • Entlader;
  • führend;
  • Beuger;
  • Extensor;
  • Rotation;
  • kombiniert.

Nach Schweregrad werden leichte, mittelschwere und schwere Arthrogrypose unterschieden.

Die Hauptkomplikationen der Arthrogrypose sind eine irreversible Deformität und eine vollständige Immobilisierung der betroffenen Gelenke.

Symptome

Das charakteristische Krankheitsbild beruht auf folgenden pathologischen Merkmalen:

  • Muskelhypo- und -atonie, degenerative Veränderungen im Muskelgewebe;
  • eingeschränkte Beweglichkeit und Verformung der Gelenke, Fixierung in einer bestimmten Position;
  • Verkürzung und Verformung des Bandapparates;
  • abnorme Stelle der Anhaftung der Muskeln an den langen Knochen;
  • Verformung und langsames Wachstum der Röhrenknochen;
  • Schäden an den Motoneuronen des Rückenmarks, peripheren Nerven, Schäden an den supraspinalen Verbindungen.

In der generalisierten Form der Krankheit sind die Gelenke von Schulter, Ellbogen, Handgelenk und Knie häufiger geschädigt. Muskeltonus wird reduziert, es gibt eine scharfe Einschränkung der Bewegungen in den Gelenken der betroffenen Gliedmaßen (je nach Art der Kontrakturen), deren Steifheit. Die Läsion der Gelenke ist in der Regel symmetrisch.

Die oberen Gliedmaßen von Patienten mit Arthrogrypose haben von Geburt an ein charakteristisches Erscheinungsbild: Adduktion und Rotation innerhalb der Schultergelenke, Extensionskontraktionen (seltener Flexionskontraktionen) in den Ellbogengelenken, Fixation in der falschen Position und Abweichung nach außen von Händen und Fingern werden beobachtet. schwere Hypoplasie der Muskeln des Schultergürtels und der gesamten Extremität, Einschränkung der passiven und aktiven Bewegungen in den Gelenken.

Neben den großen Gelenken sind manchmal auch die Gelenke der Hände und Füße betroffen, und es wird eine Deformation des Gesichtsschädels festgestellt. Mögliche Wirbelsäulenverkrümmung unterschiedlicher Stärke.

Bei anderen Formen der Arthrogrypose sind die Gelenke der Hände und Füße, große Gelenke der oberen oder unteren Extremitäten betroffen.

Gekennzeichnet durch das Fehlen eines Fortschreitens der Krankheit nach der Geburt. Die Arthrogrypose geht nicht mit einer Pathologie der inneren Organe oder Störungen des intellektuellen Bereichs einher.

Manchmal gibt es zusätzliche unspezifische Symptome:

  • Hautretraktion über veränderte Gelenke;
  • kleine Punktblutungen und Besenreiser;
  • Neigung zu häufigen Atemwegserkrankungen;
  • Klumpfuß;
  • Fingerverschmelzung; usw.
Siehe auch:

Diagnose

Die Diagnose einer Arthrogrypose erfordert in der Regel keine zusätzlichen Untersuchungsmethoden und beruht auf einer objektiven Untersuchung des Patienten (die charakteristische Lage der Gliedmaßen, Muskelaplasie und Gelenkdeformität werden aufgedeckt).

Zum ersten Mal wird in den Schriften des französischen Chirurgen A. Pare (16. Jahrhundert) ein krankes Kind erwähnt, dessen Erscheinungsformen der Arthrogrypose ähnelten.

Die Krankheit wird normalerweise in der vorgeburtlichen Periode während einer Routine-Ultraschalluntersuchung diagnostiziert.

Behandlung

Die konservative Therapie sollte ab den ersten Lebenstagen begonnen werden (aufgrund der hohen Elastizität des Bindegewebes bei Kindern im Neugeborenenalter und damit einer günstigen Prognose) und Folgendes umfassen:

  • Massage;
  • physikalische Therapie;
  • die einfachsten physiotherapeutischen Maßnahmen (Kochsalzlösungen, Paraffin- oder Ozocerit-Anwendungen);
  • Elektrophorese mit Gefäßpräparaten, Mittel zur Verbesserung der Leitung von Nervenimpulsen, resorbierbare Präparate;
  • Pharmakotherapie mit Antioxidantien, cholinergen und GABA-ergistischen Prozessen;
  • Neurostimulation.

Ab den ersten Lebenstagen wird das Kind mit Gips behandelt, um die Deformitäten der röhrenförmigen Knochen und Gelenke zu beseitigen. Zur Korrektur von Kontrakturen kleinerer Fugen werden spezielle Gipsschienen angefertigt.

Korrekturübungen und Styling (30-minütige Sitzungen) werden 4 bis 6 Mal täglich durchgeführt. Anschließend werden die betroffenen Gelenke mit Schienen versehen, um die Gliedmaßen in der richtigen Position zu halten und ein erneutes Auftreten der Gelenkdeformität zu verhindern.

Ein signifikanter Anstieg der Bewegungsamplitude in den Gelenken wird als günstiges Prognosezeichen angesehen, da bei fehlender Dynamik innerhalb eines Monats die Erfolgsaussichten einer konservativen Behandlung signifikant verringert sind.

Unter den angeborenen Erkrankungen des Bewegungsapparates ist die Arthrogrypose eine der schwerwiegendsten Erkrankungen.

Die nicht-chirurgische Korrektur von Manifestationen einer Arthrogrypose ist in den ersten sechs Monaten des Lebens eines Kindes am wirksamsten. Im Alter von 1,5 bis 2 Jahren ist eine chirurgische Behandlung indiziert.

Mögliche Komplikationen und Konsequenzen

Die Hauptkomplikationen sind eine irreversible Deformität und eine vollständige Immobilisierung der betroffenen Gelenke.

Vorhersage

Eine häufige Arthrogrypose ist prognostisch ungünstig und führt zu einer Behinderung des Patienten. Während des Lebens sind regelmäßige Behandlungen und Rehabilitationsmaßnahmen in spezialisierten Einrichtungen erforderlich.

Eine lokalisierte Arthrogrypose ist (je nach Schwere des Prozesses) vollständig (oder in größerem Maße) heilbar, sofern die Therapie rechtzeitig begonnen wird. Kinder mit dieser Diagnose müssen bis zum Ende des Knochenwachstums nachuntersucht werden, da Kontrakturen und Deformitäten erneut auftreten können.

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Ausbildung: ab 2004 (GOU VPO „Kursk State Medical University“), Fachrichtung „General Medicine“, Abschluss „Doctor“. 2008-2012 - Doktorand der Abteilung für Klinische Pharmakologie des SBEI HPE "KSMU", Kandidat der Medizinischen Wissenschaften (2013, Fachgebiet "Pharmakologie, Klinische Pharmakologie"). 2014-2015 - berufliche Umschulung, Fachrichtung "Management in Education", FSBEI HPE "KSU".

Die Informationen sind verallgemeinert und werden nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Bei ersten Anzeichen einer Krankheit einen Arzt aufsuchen. Selbstbehandlung ist gesundheitsschädlich!

Was ist Arthrogrypose?

Liebe Eltern, denk dran! Arthrogrypose ist kein Satz!

Was ist Arthrogrypose?

Wenn Sie den Begriff "Arthrogrypose" buchstäblich ausmachen, bedeutet das aus dem Griechischen übersetzt "gebogenes Gelenk". Der Begriff umfasst heute eine Vielzahl verschiedener angeborener Krankheiten, die durch die folgende Definition bezeichnet werden können:

Arthrogrypose ist eine angeborene Pathologie des Bewegungsapparates, die sich in zahlreichen Kontrakturen der Gelenke, Muskelhypotrophie und Schädigung des Rückenmarks äußert.

Die Pathologie der Arthrogrypose aller Erkrankungen im Zusammenhang mit Erkrankungen des Bewegungsapparates beträgt ca. 2-3%.

Es ist zu beachten, dass in den meisten Fällen die durch diese Pathologie bestimmten Deformationen symmetrisch sind und mit dem Alter nicht fortschreiten. Die inneren Organe dieser Krankheit sind in der Regel nicht betroffen, und vor allem haben diese Kinder einen lebendigen und gesunden Intellekt.

Formen der Arthrogrypose

Derzeit wird die Arthrogrypose nach der internationalen Klassifikation bestimmt.

Arthrogripose

  1. Angeborene multiple Arthrogrypose (89% der Gesamtpathologie);
  2. Distale Formen (10-11% der Pathologie);
  3. Syndrom Manifestationen von angeborenen Kontrakturen.

Angeborene multiple Arthrogrypose

  1. Die Niederlage der oberen Extremitäten (tritt in 5% der Fälle auf);
  2. Läsion der unteren Extremitäten (bei 30% der Patienten);
  3. verallgemeinerte Form;
  4. generalisierte Form mit einer Läsion der Wirbelsäule.

Alle generalisierten Formen machen 54% aller Patienten aus.

Generalisierte Arthrogrypose (kongenitale Multiple)

In schweren Fällen sind Schulter, Ellbogen, Handgelenk, Hüfte, Knie, Hände und Füße sowie das Gesichtsskelett betroffen.

Distale Formen

Sie sind durch eine primäre Läsion der Hände und Füße gekennzeichnet, manchmal in Kombination mit maxillofazialen Anomalien. Oft ist diese Form eine Manifestation von Erbkrankheiten.

Distale Arthrogrypose hat ca. 18 Unterformen (nach Bamshad). Hier sind einige von ihnen:

  • dysmorphismus digitalar,
  • Gordon-Syndrom
  • Freeman-Sheldon-Syndrom
  • Trismus-Pseudocamptodactylium,
  • angeborene arachnodactyly,
  • Pterygium-Syndrom und andere.

Kriterien, für die heute diagnostiziert wird

Drei Kriterien: Zur Diagnose der Arthrogrypose werden derzeit drei Hauptkriterien herangezogen: angeborene Kontrakturen drei oder größere Gelenke (bei denen die Hände oder Füße als ein großes Gelenk definiert sind), Muskelatrophie und labordiagnostische Indikationen Läsionen von Motoneuronen der Wirbelsäule [Lapkin Y.A. und Konyukhov MP, 2003].

Was sind die Ursachen für Arthrogrypose?

Heute gibt es mehr als hundert Gründe, die zur Entstehung dieser Krankheit beitragen. Solche zahlreichen Theorien über die Entwicklung der Krankheit beruhen auf diesen zahlreichen Gründen:

Mechanische Theorie

Wie der Name schon sagt, ist der wichtigste pathogenetische Faktor in dieser Theorie die mechanische Wirkung auf den sich entwickelnden Fötus.

Was könnte die Auswirkung sein?

  • Fruchtwasserdruck infolge einer Abnahme des Fruchtwassers;
  • Zunahme des Fruchtwassers;
  • pathologische Position des Fötus;
  • Körperverletzung und andere.

Nach Ansicht einiger Autoren können solche Effekte die Blutversorgung der Gliedmaßen des Fötus beeinträchtigen. Dies kann sie eventuell stark verformen.

Gefäßtheorie

Die Ursache des pathologischen Prozesses ist eine vaskuläre Pathologie unbekannter Ätiologie, die auch die Durchblutung der Gliedmaßen stört.

Ansteckende Theorie

Eine Deformation der Gelenke ergibt sich nach Ansicht der Befürworter dieser Theorie aus der infektiösen Periarthritis, die das Kind in der pränatalen Phase übertragen hat. Der Grund dafür ist eine Infektionskrankheit der Mutter während des Zeitraums von 4-5 Wochen ihrer Schwangerschaft.

Von der besonderen Krankheitsgefahr ausgehen Grippe und Röteln.

Der Unterabschnitt dieser Theorie enthält eine Stellungnahme zu den möglichen Auswirkungen einer elterlichen Krankheit auf den Fötus, die lange vor der Schwangerschaft selbst die „Minderwertigkeit“ der Elternzygote verursacht haben könnte.

Toxische Theorie

Die Ursache der Krankheit kann eine toxische Wirkung auf den Fötus von Arzneimitteln oder Betäubungsmitteln sein, die während der Schwangerschaft eingenommen wurden.

Toxizität hat auch eine Toxizität für schwangere Frauen.

Erbtheorie

Die erbliche Theorie wurde als widerlegt angesehen, aber es gab Fälle, in denen sich die Krankheit in zwei oder sogar drei Zwillingen manifestierte. Derzeit ist bewiesen, dass von der gesamten Pathologie der Arthrogrypose 27% der Fälle auf erbliche Formen zurückzuführen sind [Hall J., 1984]. Es wird angenommen, dass die Art der Vererbung autosomal-dominant und X-chromosomal-rezessiv ist. Somit können sich nur die distalen Formen der Krankheit manifestieren. In allen anderen Fällen ist die Krankheit sporadisch.

Theorie des Sauerstoffmangels

Hier ist der Hauptgrund für die Entstehung der Krankheit der Mangel an Sauerstoffsättigung des fetalen Gewebes, was die nachfolgende Bildung von Muskelatrophie und deren faserige und fettige Degeneration erklärt.

Wie entwickelt sich Arthrogrypose?

Die Pathogenese der Krankheit hat auch mehrere Theorien.

Arthrogene Theorie

Zu einem bestimmten Zeitpunkt im Leben des Fötus kommt es aufgrund der oben genannten möglichen Ursachen zu einer Unterbrechung der Entwicklung des Kapsel-Bandapparats der Gelenke. Aus dieser allmählichen Atrophie der umgebenden Muskeln. Es gibt ein sogenanntes sekundäre Myodegeneration.

Myogene Theorie

Der Hauptunterschied zur vorherigen Theorie besteht darin, dass die Muskelentartung nicht sekundär ist, sondern primär, Das heißt, zuerst sind die Muskeln betroffen, dann die darunter liegenden Gelenke und Bewegungszentren des Rückenmarks.

Neurogene Theorie

Die Bestätigung dieser Theorie wird durch eine Reihe diagnostischer Studien belegt, bei denen in den vorderen Hörnern des Rückenmarks in einer Vielzahl von Fällen zystenartige Formationen gefunden wurden. Es sind diese Strukturen, wie eine Reihe von Autoren glauben, die die Motoneuronen der vorderen Hörner des Rückenmarks und den anschließenden atrophischen Abbauprozess in ihren Segmentmuskeln schädigen können.

Arthrogryposis Behandlung

Liebe Eltern, das musst du wissen! Arthrogripose ist behandelbar! Mit den Experten "NIDOI ihnen. G.I. Turner "Viele Eltern sind beratende Kommunikation vor der Geburt des Kindes. Bereits in der Neugeborenenzeit erhalten Kinder eine individuelle Hightech-Behandlung. Dies kann dem Kind trotz der angeborenen Schwierigkeit helfen, volle körperliche Unabhängigkeit zu erlangen. Denken Sie daran, je früher mit der Behandlung begonnen wird, desto größer ist die Wahrscheinlichkeit Vermeidung oder zumindest die Anzahl der weiteren Operationen reduzieren. Frühe fachliche Aufmerksamkeit zu Ihrem Kind fähig ist deutlich verbessernl körperliche Ebene alle seine weiter des Lebens!

Welche Gefahr besteht bei verspätetem Kontakt mit Spezialisten?

Das Hauptziel einer frühzeitigen Behandlung ist es, Missbildungen der sekundären Extremitäten zu vermeiden. Eine solche Verformung tritt aufgrund eines Ungleichgewichts zwischen hauptsächlich Beuger- und Streckermuskelgruppen der Gliedmaßen auf. Dieses Gleichgewicht nennt man "Antagonismus". Die Folgen seiner Verletzung sind Kontrakturen ("Blockierungen") der Gelenke, sekundäre Muskelatrophie (dh gesunde Muskeln bei der Geburt), schwere sekundäre Deformitäten der Gliedmaßen usw.

Darüber hinaus mit zunehmendem Alter des Patienten "Plastizität" verschlechtert sich merklich sein Körper, der sich in der Verringerung der Wirksamkeit der Behandlung äußert.

Physiotherapie, Bewegungstherapie und manuelle Therapie

Die konservative Behandlung der jüngsten Kinder (ab einem Lebensmonat) basiert auf der Fähigkeit des Körpers des Kindes, positiv auf die Elektroneurostimulation seines zentralen und peripheren Nervensystems zu reagieren. Das beste Ergebnis erzielen Sie, wenn Sie diese Behandlungen alle zwei Monate wiederholen. Parallel dazu werden Massagen, manuelle Therapien, Bewegungstherapien mit neurophysiologischer Voreingenommenheit (nach Bobat, Voithe-Therapie) durchgeführt, ggf. Korrekturpflasterungen durchgeführt, orthopädische Hilfsmittel verschrieben.

Eine solche Behandlung ist in den ersten Lebensmonaten eines Kindes am wirksamsten. Gleichzeitig werden alle für Kontrakturen anfälligen Gelenke entwickelt. Es ist wichtig zu beachten, dass ein solches Design bei dem Kind Unbehagen hervorrufen sollte, aber kein Schmerz.

Arthrogripose: Was ist das und wie wird es behandelt?

Arthrogrypose ist eine schwere Erkrankung der Gelenke, bei der sie sich verformen und ihre Funktionalität verlieren. Die Krankheit ist systemisch und angeboren. Abhängig von der Schwere der Symptome betrifft die Krankheit mehrere oder fast alle Gelenke des Körpers, wobei Muskeln und Sehnen in den pathologischen Prozess einbezogen werden.

Arthrogripose: Ursachen

Bisher kennt das amtliche Arzneimittel leider nicht die genaue Ursache für die Entstehung dieser Krankheit. Es ist nur bekannt, dass die Pathologie in der Gebärmutter gebildet wird, höchstwahrscheinlich während der Legeperiode der zukünftigen Organe und Systeme im Embryo (bis zu 12 Schwangerschaftswochen). Faktoren, die sich theoretisch negativ auswirken und zur Entstehung der Krankheit beitragen können:

  • Alkohol- und Drogenkonsum;
  • Strahlung Strahlung (einschließlich Röntgen- und Fluorographie);
  • Medikamente mit teratogener Wirkung;
  • intrauterine Infektionen;
  • schwere systemische Erkrankung der Schwangeren;
  • Genmutationen.

Der Einfluss dieser Faktoren stört den Prozess der Bildung des Gelenkapparates und der Osteogenese (Knochenbildung). Es gibt auch eine mechanische Theorie über die Entwicklung der Krankheit. Die Autoren vermuten, dass die Gebärmutter aufgrund einer unzureichenden Menge an Fruchtwasser das ungeborene Kind zusammendrückt, was zu Deformationen führt. Bei der Untersuchung von Gewebeproben des Gehirns und des Rückenmarks von Patienten kamen Pathologen zu dem Schluss, dass die Krankheit Veränderungen im Nervensystem verursacht, obwohl der Intellekt nicht gestört ist.

Die Impulsübertragung bei der Arthrogrypose erfolgt mit Unterbrechungen, daher ist die Blutversorgung der Muskeln unzureichend. Die Krümmung der Gelenke bewirkt den Ersatz des Muskelgewebes des Bindegewebes oder des Fettgewebes, was zu einer Abnahme der motorischen Aktivität führt. Die Struktur der Sehnen und des Kapselapparates der Gelenke ist ebenfalls gebrochen und kann deren volle Funktion nicht gewährleisten.

Angeborene Arthrogrypose: Klassifikation der Krankheit

Die Krankheit kann drei klinische Schweregrade haben. Für die Diagnosestellung stehen externe (morphologische) Anzeichen im Vordergrund, die Ergebnisse der Röntgen- und Elektroneuromyographie (EMG). Ausführlicher ist es in der Tabelle beschrieben:

Einteilung der Arthrogrypose

Arthrogrypose bei Kindern: Merkmale der Krankheit

Da die Krankheit mit angeborenen Anomalien zusammenhängt, wird sie äußerlich unmittelbar nach der Geburt des Kindes bemerkt. Die Krankheit befällt häufig die distalen (distalen) und seltener die proximalen (körpernahen) Teile der Extremitäten.

Die Krankheit kann sich im ganzen Körper ausbreiten und die unteren oder oberen Gliedmaßen oder nur deren distale Regionen betreffen. Die generalisierte Form der Krankheit verändert fast alle Gelenke des Körpers (einschließlich der Wirbelsäule und des Gesichtsteils des Schädels), so dass die Muskulatur nicht normal funktionieren kann. Es gibt eine Abnahme des Tons oder ein Fehlen davon. Wenn bei einem Kind nur eine Arthrogrypose der oberen (oder unteren) Extremitäten diagnostiziert wird, die mehrere Gelenke betrifft, besteht bei rechtzeitiger Behandlung jede Chance, seine Gesundheit signifikant zu verbessern.

Die Krankheit beeinträchtigt nicht die geistigen Fähigkeiten des Kindes, aber seine psychomotorische Entwicklung verzögert sich aufgrund der Unfähigkeit, sich normal zu bewegen.

Es ist wichtig, dass Arthrogripose die inneren Organe nicht beeinträchtigt. Aufgrund der starken Krümmung der Wirbelsäule können sie sich jedoch manchmal verschieben.

Die Krankheit schreitet nicht mit dem Alter fort und wird normalerweise nicht vererbt. Die Prognose der Erkrankung hängt davon ab, wie frühzeitig therapeutische Maßnahmen eingeleitet wurden.

Wie kann man die Krankheit identifizieren?

Die einzige Art der vorgeburtlichen Diagnose der Krankheit ist Ultraschall während der Schwangerschaft in verschiedenen Stadien der fetalen Entwicklung. Einige Warnsignale helfen, eine schreckliche Missbildung zu vermuten. Bei einer vermuteten intrauterinen Diagnose von "Arthrogrypos" sind folgende Veränderungen maßgeblich:

  • Verletzung der motorischen Aktivität des Fötus (dessen Reduktion oder Abwesenheit);
  • Ausdünnung der Weichteile der Gliedmaßen im Volumen;
  • grobe Fehlbildungen der Gelenke (z. B. Unbeweglichkeit oder visuelle Abwesenheit von Füßen, Händen).

Für das Screening müssen werdende Mütter mindestens 3 obligatorische Ultraschalluntersuchungen durchführen lassen: 10-13 Wochen, in der Zeit von etwa 5 Monaten der Schwangerschaft und nach 30 Wochen. Die ersten beiden Studien sind im Diagnoseplan besonders wichtig, da ein Schwangerschaftsabbruch im dritten Trimester auch aus medizinischen Gründen nicht möglich ist.

Irgendwie ist es unmöglich, die Pathologie aufzudecken, sie wird nicht während der Blutspende oder durch Berührung bei einer Routineuntersuchung eines Frauenarztes festgestellt. Nach der Geburt eines Kindes werden zusätzlich Röntgenstrahlen und EMG zur Diagnose herangezogen, obwohl die Veränderungen mit bloßem Auge von außen sichtbar sind.

Arthrogripose: Die Behandlung muss im Krankenhaus beginnen

Um therapeutische Wirkungen zu erzielen, werden sie seit der Geburt des Kindes durchgeführt. Bis zur Entlassung ist es wichtig, den Eltern beizubringen, wie man orthopädische Übungen richtig durchführt, die sie zu Hause täglich selbst wiederholen können. Im Krankenhaus werden den Kindern normalerweise die folgenden Behandlungen verschrieben:

  • Massage;
  • Physiotherapie (Wärmebehandlung);
  • Gymnastik;
  • Fixierung der Gelenke (mit Hilfe von Reifen oder Gipsabgüssen).

Wenn das Ergebnis einer konservativen Behandlung nicht ausreicht, um den Zustand des Kindes wiederherzustellen oder zu verbessern, wird ihm eine Operation angezeigt. Je früher es durchgeführt wird, desto höher ist seine Effizienz. Beindeformitäten werden im Alter von 3-4 Monaten und Hände - mit 6-8 Monaten - operiert. Die Behandlung in einem späteren Alter erfordert mehr blauäugige Eingriffe in den Knochenapparat und in die Weichteile. Orthopäden empfehlen daher, dies nicht zu verzögern.

Arthrogrypose ist vollständig heilbar?

Die Erkrankung führt zu einer Kontraktur der Gelenke und der daraus resultierenden Unfähigkeit, ein normales Leben zu führen. Eine Kontraktur ist eine teilweise oder vollständige Einschränkung der Beweglichkeit (zum Beispiel die Unmöglichkeit, die Hand zu beugen oder zu strecken). Es besteht die Möglichkeit, dass diese Krankheit vollständig oder zumindest mit minimalen verbleibenden Komplikationen nur in ihrer milden Form geheilt wird. Wenn mehrere Gelenke in den Prozess involviert sind (normalerweise klingt die Diagnose nach „distaler Arthrogrypose“) und die Wirbelsäule nicht betroffen ist, kann mit Hilfe konservativer und manchmal operativer Methoden eine stabile positive Dynamik erreicht werden.

In Situationen, in denen sich die Pathologie auf mehrere Gelenke und den Rücken erstreckt, besteht das Hauptziel der Behandlung darin, die Schmerzen und den Zustand des Patienten so weit wie möglich zu lindern. Es ist wichtig, Versetzungen so weit wie möglich zu korrigieren und den Muskeltonus ein wenig zu erhöhen, damit sich eine Person unabhängig bewegen oder zumindest mit ihren Händen arbeiten kann. Die Kombination von chirurgischen und therapeutischen Methoden ermöglicht es in den meisten Fällen, den Schweregrad der Deformität zu verringern und die Empfindlichkeit der Muskeln zu verbessern. Nach einer solchen Erstbehandlung benötigen diese Patienten eine unterstützende physikalische Therapie und Massage.

Damit die Gelenke nicht deformiert werden, werden spezielle orthopädische Klammern und Reifen wiederverwendet. Unabhängig von der Schwere der Erkrankung ist die Behandlung und Genesung des Kindes für die Eltern (geistig und körperlich) ein schwieriger Prozess.

Krankheit Arthrogrypose: Gibt es eine Prävention?

Da die genaue Pathogenese und die Ursachen der Erkrankung nicht bekannt sind, gibt es keine spezifische Prävention. Nach Ansicht vieler Ärzte ist die beste Maßnahme zur Vorbeugung der Krankheit eine verantwortungsvolle Haltung gegenüber der Gesundheit schwangerer Frauen und Frauen, die in Zukunft planen, Mutter zu werden. Während der Schwangerschaft ist es ratsam, Medikamente so weit wie möglich auszuschließen und schädliche Faktoren wie Stress zu vermeiden.

Es gibt auch die Prävention von Exazerbationen und Rezidiven der Krankheit bei Menschen, die bei der Geburt diagnostiziert wurden. Dazu müssen Sie sich regelmäßig in spezialisierten Sanatorien behandeln lassen, Gymnastik machen und eine geplante Massage nicht vergessen. In einigen Fällen muss die Person ständig oder vorübergehend Korrektoren tragen, die ein Verbiegen der Gelenke verhindern. Regelmäßige Untersuchungen des Orthopäden und Röntgenuntersuchungen ermöglichen es Ihnen, die Dynamik des Prozesses zu überwachen und gegebenenfalls den Behandlungsplan rechtzeitig zu ändern.

Menschen, die mit diesem Unglück konfrontiert sind, beschäftigen sich häufig mit der Frage: Arthrogrypose, was ist das und wie hoch sind die Chancen, sie loszuwerden? Natürlich ist dies eine schwierige Krankheit, die schwer zu behandeln ist, aber mit der Sorgfalt der Eltern und einem kompetenten medizinischen Ansatz können positive Ergebnisse erzielt werden.

Arthrogripose

Arthrogrypose ist eine angeborene systemische Erkrankung, die durch Kontrakturen (Steifheit) der Gelenke sowie Muskelhypotrophie und Schädigung der Motoneurone des Rückenmarks gekennzeichnet ist.

Der Inhalt

Gründe

Der Begriff „Arthrogrypose“ wurde 1923 von einem Orthopäden aus den USA, M. Stern, eingeführt. Die Krankheit tritt bei 1 von 3000 Neugeborenen auf. Seine Häufigkeit unter anderen angeborenen Pathologien des osteoartikulären Apparats beträgt 2-3%.

Die Ursachen der Arthrogrypose sind nicht vollständig geklärt. Es wurde festgestellt, dass die Krankheit nicht vererbt wird, sondern nur sporadisch auftritt. Experten identifizieren mehrere Faktoren, die in der Frühschwangerschaft wirken und Arthrogrypose beim Fötus hervorrufen. Unter ihnen:

  • Infektionen viralen oder bakteriellen Ursprungs;
  • der Einfluss toxischer Substanzen und Drogen;
  • Einschränkung des intrauterinen Raums aufgrund struktureller Anomalien;
  • Plazenta-Insuffizienz und so weiter.

Pathogenese

Wie sich Arthrogrypose bei Kindern entwickelt, ist nicht geklärt. Es gibt zwei Haupttheorien zur Pathogenese der Krankheit: myogen und neurogen.

Nach der myogenen Theorie ist die Bildung (Histogenese) von Muskelfasern unter dem Einfluss teratogener Faktoren im ersten Trimenon der Schwangerschaft gestört. Infolgedessen treten negative Veränderungen im Gelenkbandapparat und im Nervensystem auf.

Befürworter der neurogenen Hypothese glauben, dass der pathologische Prozess aufgrund der primären Läsion des Rückenmarks einsetzt und eine selektive Atrophie der Muskeln und Kontrakturen einzelner Gelenke sekundär ist.

Die angeborene Arthrogrypose geht mit folgenden pathologischen Merkmalen einher:

  • der Muskeltonus ist gestört, in ihnen treten degenerative Prozesse auf;
  • eingeschränkte Beweglichkeit der Gelenke;
  • Taschenbandapparat ist verkürzt;
  • benachbarte Flächen in der Gelenkkapsel stehen in engem Kontakt;
  • die Gelenke sind in einer bestimmten Position fixiert;
  • Ursprungspunkte und Anhaftungen von Muskeln haben eine abnormale Lage;
  • lange Röhrenknochen verkümmern, ihr Wachstum verlangsamt sich;
  • betroffenes zentrales und peripheres Nervensystem.

Symptome

Die angeborene multiple Arthrogrypose wird nach einer Reihe von Merkmalen klassifiziert:

  • Die Prävalenz ist generalisiert (54% der Fälle), mit Läsionen der unteren Extremitäten (30%), der oberen Extremitäten (5%), distal (11%).
  • Nach Art der Kontraktur - Abduktor, Adduktor, Flexor, Extensor, Rotation, kombiniert.
  • Je nach Schwere der Deformationen - leichte, mittlere und schwere Formen.

Die generalisierte Arthrogrypose wird begleitet von:

  • Steifheit der Gelenke von Schulter, Handgelenk, Ellbogen, Hüfte und Knie;
  • Missbildungen der Hände, Füße, des Gesichtsskeletts und der Wirbelsäule;
  • Hypotonie oder Muskelatonie.

Arthrogrypose der unteren Extremitäten manifestiert sich in der Form:

  • externe rotierende Abduktions- oder Flexionskontrakturen in den Hüftgelenken;
  • Hüftluxation (nicht immer);
  • Beugungs- oder Streckkontrakturen in den Knien;
  • Deformationen der Füße.

Die Arthrogrypose der oberen Extremitäten ist durch folgende Kontrakturen gekennzeichnet:

  • intrarotational in den Schultergelenken;
  • Extensor ulnar;
  • Beuger im Radiokarpal;
  • flexionsinduzierend im ersten Finger.

In der distalen Version der Pathologie werden Deformitäten der Hände und Füße beobachtet.

In vielen Fällen wird die Arthrogrypose durch folgende Symptome ergänzt:

  • Fruchtwasserfahnen;
  • dermale Syndaktylie der Hände;
  • Hautretraktion über veränderte Gelenke;
  • Pterygien in den Gelenken;
  • Keulenhand und Keulenfuß;
  • Luxation der Gelenkenden;
  • Hämangiome und Teleangiektasien auf der Haut;
  • Neigung zu Atemwegserkrankungen.

Systemische Läsionen der inneren Organe und intellektuelle Entwicklungsverzögerungen sind uncharakteristisch. Gelenkdeformitäten und Muskelschwund entwickeln sich symmetrisch und schreiten im Laufe des Lebens nicht fort.

Diagnose

Die Diagnose einer Arthrogrypose kann in der Schwangerschaft gestellt werden. Die Krankheit wird durch Ultraschall festgestellt, der die Verformung der Gelenke und Atrophie der Weichteile der Gliedmaßen zeigt. Ein indirektes Anzeichen für eine Pathologie ist eine geringe fetale Mobilität.

Nach der Geburt wird die Arthrogrypose anhand der klinischen Symptome und der neurologischen Untersuchung diagnostiziert. Zusätzlich können Ultraschall und Radiographie durchgeführt werden.

Die Krankheit unterscheidet sich von den Komplikationen von Poliomyelitis, Polyarthritis, Myopathie und anderen systemischen und neuromuskulären Pathologien.

Behandlung

Im Falle einer angeborenen multiplen Arthrogrypose überwacht und behandelt ein Orthopäde.

Die konservative Therapie sollte in den ersten Lebensmonaten eines Kindes beginnen. Dabei werden die Gliedmaßen einmal pro Woche nach und nach verputzt. Vor dem Gips hielt eine Sitzung der Gymnastik. Die physikalische Therapie der Arthrogrypose zielt darauf ab, den Bewegungsspielraum in den Gelenken zu vergrößern und Missbildungen zu korrigieren. Zusätzlich sollten 6-8 mal täglich Korrekturübungen und Styling durchgeführt werden. Nach Abschluss des Gipskurses werden die Orthesenprodukte individuell für das Kind ausgewählt.

Die Behandlung der Arthrogrypose wird durch eine Physiotherapie ergänzt, die die Funktionen und die Durchblutung des neuromuskulären Apparats sowie die Therapie der Osteoporose verbessern soll. Grundtechniken:

  • Massage;
  • Photochromotherapie;
  • Elektrophorese mit Pentoxifyllin, Ascorbinsäure, Calcium, Aminophyllin, Schwefel;
  • Elektrostimulation;
  • Phonophorese;
  • Salzwassererhitzer;
  • Anwendungen mit Ozokerit und Paraffin.

Darüber hinaus finden 3-4 mal pro Jahr neurologische Behandlungskurse statt, die Medikamente zur Verbesserung der Nervenfaserleitung und zur Verbesserung des Gewebetrophismus umfassen.

Wenn die konservative Therapie unwirksam ist, wird eine chirurgische Behandlung durchgeführt. Operationen werden in der Regel nach 2-3 Jahren durchgeführt. Während des Eingriffs werden die Größe der Muskeln und Sehnen angepasst und die Positionen der Gelenke verändert.

Vorhersage

Die generalisierte Arthrogrypose hat eine ungünstige Prognose. Patienten benötigen regelmäßige Behandlungen, Rehabilitationsmaßnahmen und Anpassungen in spezialisierten Einrichtungen.

Eine lokalisierte milde Arthrogrypose ist vollständig heilbar, sofern die Therapie rechtzeitig begonnen wird. Kinder mit dieser Diagnose müssen bis zum Ende des Knochenwachstums nachuntersucht werden, da Kontrakturen und Deformitäten erneut auftreten können.

Prävention

Die Hauptmaßnahme zur Verhinderung von Arthrogrypose ist die Verhinderung der Wirkung teratogener Faktoren auf den Fötus während der Schwangerschaft.

Was ist angeborene Arthrogrypose und die Gefahr ihrer Entwicklung

Aufgrund des Einflusses negativer Faktoren beginnt das Hardware-Motor-Korsett allmählich zusammenzubrechen. Vor dem Hintergrund pathologischer Veränderungen entwickeln sich verschiedene Krankheiten, von denen eine Arthrogrypose ist. Was es ist, werden wir genauer verstehen.

Angeborene Arthrogrypose hat eine Besonderheit, die sich in der Einschränkung der Beweglichkeit großer Gelenke äußert, die sich in nicht angrenzenden Gebieten befinden. Diese Krankheit ist auch durch degenerative und atrophische Veränderungen des Muskelgewebes und des Rückenmarks gekennzeichnet.

Gründe

Der Entwicklungsmechanismus, der eine Arthrogrypose der Extremitäten verursacht, ist nicht vollständig geklärt. Wissenschaftler haben festgestellt, dass diese Pathologie nicht über den genetischen Code übertragen wird, sondern nur sporadisch entsteht. Häufige Faktoren, die in den ersten drei Monaten der Schwangerschaft auftreten und Entzündungen beim Fötus verursachen, sind sehr unterschiedlich.

Kinderarthrogrypose entsteht im Hintergrund von:

  • Infektion des Körpers mit Bakterien und Viren;
  • Negative Auswirkungen von Drogen und toxischen Substanzen;
  • Plazenta-Insuffizienz;
  • Unzureichende Bildung des intrauterinen Raums für das Baby aufgrund der abnormalen Struktur des Körpers, so dass die Gelenke des Fötus in einer bestimmten Position fixiert sind.

Solche Verletzungen im Stadium der Embryonalperiode führen neben den Gelenken auch zu einer Niederlage des Nervensystems, des Rückenmarks und der Muskulatur. Der pathologische Prozess führt zur Entstehung von Muskeltonusproblemen, die die Beweglichkeit der Gelenke sowie deren Funktion beeinträchtigen.

Darüber hinaus wurden weitere 150 Ursachen identifiziert, die diese Krankheit hervorrufen. Daher können Experten nicht für alle Patienten die gleiche Art der Behandlung verschreiben.

Sorten

Experten unterteilen die Pathologie in folgende Typen:

  1. Generalisierte Art der Pathologie;
  2. Arthrogrypose der unteren Extremitäten;
  3. Pathologie mit Zuneigung der Hände;
  4. Arthrogryposis distal.

Symptome

Das Krankheitsbild hängt ganz vom Krankheitsverlauf ab.

Die angeborene multiple Arthrogrypose äußert sich in folgenden Symptomen:

  • Schlechte Beweglichkeit der Gelenke von Schulter, Ellbogen, Knien, Handgelenk und Hüfte;
  • Deformation von Gesicht, Händen, Wirbelsäule und Füßen;
  • Muskelhypotonie oder Atonie.

Arthrogrypose der Kniegelenke und die Niederlage der Beine manifestiert sich als:

  1. Subluxationen, Luxationen der Oberschenkelgelenke;
  2. Das Vorhandensein einer Gelenkkontraktur des Hüftgelenks;
  3. Änderung der Knöchelform;
  4. Kniekontrakturen.

Für die Pathologie der oberen Extremitäten werden die folgenden Symptome zu charakteristischen Manifestationen:

  • Kontraktur der Falte des ersten Fingers;
  • Ulnar Extensor Kontraktur;
  • Schulterkontraktur;
  • Kontraktur des Handgelenks.

Jede Art von Krankheit wird zusätzlich von folgenden Symptomen begleitet:

  • Fruchtwasser-Kappen;
  • Versetzungsfugen;
  • Dermale Syndaktylie;
  • Das Auftreten von Hämangiomen oder Teleangiektasien auf der Haut;
  • Expliziter Klumpfuß und Schlägerhand;
  • Erhöhte Neigung zu SARS;
  • Pathologien der inneren Organe;
  • Schnelles Fortschreiten von Entzündungen;
  • Verschlechterung des Wohlbefindens;
  • Unterentwicklung der Intelligenz.

Klinik für Schweregrad kann die folgenden Formen annehmen:

  1. Einfacher Blick;
  2. Mittlerer Typ;
  3. Harte Bühne.

Diagnose

Das Vorhandensein solcher Symptome ist ein Grund für eine sofortige Behandlung beim Arzt. Um Arthrogrypose von Polyarthritis, Myopathie und anderen systemischen neuromuskulären Entzündungsprozessen zu unterscheiden, ist es notwendig, eine Reihe diagnostischer Maßnahmen durchzuführen. Während der Untersuchung untersucht der Arzt die Krankheitsgeschichte eines Patienten und seine Familie lernt die Nuancen einer Schwangerschaft kennen. Es analysiert auch die Lebensgeschichte, neurologische Untersuchung.

Mittels visueller Inspektion wird bestimmt, wie viel Muskelgewebe bei einem Patienten atrophiert ist, ob die Phalangealgelenke gebogen oder fixiert werden können und ob die Metacarpophalangealgelenke nicht gebogen sein können.

Bei der Untersuchung von Kindern ermittelt der Arzt Klumpfuß-, Ellbogen-Klumpfuß- und andere Störungen in den Gelenken.

Einem kleinen Patienten wird eine Blutuntersuchung auf infektiöse Läsionen vorgeschrieben, um die Ursache von Kontrakturen zu bestimmen.

Neurologische Tests der natürlichen Reflexe helfen dabei, die Leistung des Muskelgewebes zu bestimmen und den Zustand des Nervensystems festzustellen.

Um das Ausmaß des pathologischen Prozesses in den Gelenken zu bestimmen, wird dem Patienten Folgendes verschrieben:

Der Zweck dieser Techniken ist es, den inneren Zustand der Gliedmaßen zu bestimmen. Mit Hilfe der oben genannten diagnostischen Maßnahmen ist es möglich, den Fortschritt der Erholung in der Dynamik zu verfolgen.

Behandlung

Aufgrund der hohen Elastizität des Bindegewebes sollte die konservative Behandlung eines Kindes ab der ersten Minute seines Auftretens durchgeführt werden. Dank dieser Therapie ist eine günstige Prognose für die Heilung gewährleistet.

Arthrogrypose ist eine Krankheit, die eine Behinderung verursacht. Kinder mit einer ähnlichen Diagnose werden von Geburt an behindert. Solche Patienten sind in jedem Alter hilflos. Sie brauchen Aufmerksamkeit und Hilfe von anderen. Viele von ihnen bleiben in Heimen für Behinderte oder in einem Waisenhaus, auch mit intakter Intelligenz.

Die Rehabilitation von Kindern erfolgt durch:

  • Massage;
  • Physikalische Therapie;
  • Physiotherapeutische Verfahren (Salzwärmer, Ozokerit- und Paraffinanwendungen).

Abhängig von der Schwere des pathologischen Prozesses können andere Gesundheitsmaßnahmen verordnet werden:

  1. Elektrophorese unter Verwendung von vaskulären Arzneimitteln, Arzneimitteln, die die Dynamik der Nervenimpulse verbessern, sowie resorbierbaren Arzneimitteln;
  2. Pharmakotherapie durch Mittel, die Neurostimulation, GABA und cholinerge Prozesse verstärken können;
  3. Behandlung mit Antioxidantien.

Unmittelbar nach der Geburt wird das Kind mit Gips behandelt, um das Risiko von Deformitäten der Gelenke und Röhrenknochen auszuschließen. Um Kontrakturen kleiner Fugen vorzubeugen, wird ein spezieller Gipsverband verwendet.

Massagekurse für Neugeborene sollten ab einem Alter von 2-3 Wochen für 15-20 Sitzungen durchgeführt werden.

Zu diesem Zeitpunkt verliert die Haut des Kindes eine starke Empfindlichkeit gegenüber mechanischer Beanspruchung. Pro Jahr sind bis zu 6 Massagekurse erforderlich. In den ersten Kurstagen ist es notwendig, den Rumpf zusammen mit den Gliedmaßen zu streicheln und eine leichte Vibration zu erzeugen, um den Tonus der Beuger der oberen Gliedmaßen zu verringern. Danach können Sie mit Übungen beginnen, die die natürlichen Reflexe anregen. Wenn das Baby keine oder nur unzureichende Reflexe hat, müssen Maßnahmen ergriffen werden, um die Muskeln zu entspannen und eine Reihe passiver Übungen durchzuführen.

Machen Sie leichte Übungen für die Füße, um sie zu korrigieren. Die Aktion sollte mit Massagen, Verfahren zur Stärkung der Reflexe abgewechselt werden. Das Kriechen zusammen mit der Streckung der Wirbelsäule erhöht die Bewegungsamplitude. Nach einer entspannenden Massage können Sie beginnen, Gelenke zu entwickeln. Sie müssen sich in alle Richtungen der natürlichen Bewegung bewegen.

Wenn das Kind Greifreflexe entwickelt und auch das Baby beginnt, seinen Kopf selbstständig zu halten, sich umzudrehen, den Oberkörper mit den Extremitäten zu massieren, sollten die passiven Übungen ergänzt und gleichzeitig mit einem speziellen Komplex von Bewegungstherapie kombiniert werden. Während des Unterrichts sollte auf die motorischen Fähigkeiten des Neugeborenen geachtet werden. Die Belastung wird allmählich erhöht, um den Zustand zu verbessern.

Physiotherapeutische Freizeitaktivitäten zielen auf die Verbesserung der Aktivität und des Trophismus des neuromuskulären Apparats sowie gegen Osteoporose ab.

Verwenden Sie zu diesem Zweck die folgenden Methoden:

  1. Photochromotherapie durch Stimulation mit Blumen und entspannenden Formulierungen;
  2. Elektrophorese mit Trental oder Eufillin, Calcium, Ascorbinsäure, Schwefel, Phosphor;
  3. Elektro- und Magnetpulstherapie;
  4. Phonophorese mit Kontraktubex oder Bishofit Gel.

Die orthopädische Behandlung wird durch neurologische Eingriffe ergänzt, um die Durchblutung und die Leitfähigkeit des Blutflusses zu den betroffenen Geweben zu verbessern. Die Therapie wird 4 mal im Jahr durchgeführt.

Bedienung

Eine chirurgische Korrektur wird verordnet, wenn keine positiven Ergebnisse der medikamentösen Behandlung und der Physiotherapie sowie der Bewegungstherapie vorliegen. Solche Aktionen werden in mehreren Besuchen durchgeführt. Die operierten Gelenke werden mit speziellen orthopädischen Schuhen oder Korsetts, Haltungskorrektoren, fixiert.

Wenn bei einem Kind diese Krankheit diagnostiziert wurde, sollte es beobachtet werden. Es wird empfohlen, alle sechs Monate einen Arzt aufzusuchen. Recovery-Aktivitäten müssen kontinuierlich durchgeführt werden. Den Patienten wurde auch empfohlen, ihre Gesundheit in Resorts und Sanatorien zu verbessern - zweimal im Jahr.

Kinder mit einer ähnlichen Diagnose sollten mit speziellen Orthesenprodukten versorgt werden. Es wird empfohlen, soziale Anpassungen in speziellen Bildungs- und Rehabilitationszentren für Kinder mit Arthrogrypose vorzunehmen. Aktive Gymnastikübungen werden aus liegenden Startpositionen ausgeführt.

Prognose und Prävention

Aufgrund der Tatsache, dass es immer noch kein klares Konzept für die Entstehung des Mechanismus dieser Krankheit gibt, ist es notwendig, schwangere Frauen vor solchen Problemen zu bewahren.

Die zukünftige Mutter muss eine Reihe von Bedingungen erfüllen, die dazu beitragen, das Risiko einer schweren Erkrankung ihres Babys zu verringern:

  • Gib schlechte Gewohnheiten auf;
  • Iss gesunde Lebensmittel;
  • Vermeiden Sie Bauchverletzungen.
  • Verwendung bei der Behandlung von Arzneimitteln, die von einem Arzt verschrieben werden;
  • Vermeiden Sie Sonneneinstrahlung.
  • Die Krankheit rechtzeitig behandeln;
  • Besuchen Sie regelmäßig einen Frauenarzt.

Die Prognose für die Pathologie wird durch die Form ihres Verlaufs vorgegeben. Eine generalisierte Arthrogrypose ist selten erfolgreich, ihre lokalisierte Form ist jedoch vollständig beseitigt. Der Mangel an Therapie führt zu Komplikationen - Deformität der Gelenke und deren vollständige Immobilisierung, die zu Behinderungen führt.

Sie können die Behandlung nicht selbst durchführen. Traditionelle Behandlungsmethoden durch Lotionen, Reiben, Kompressen und Abkochen für den internen Gebrauch können das Problem nur verschlimmern.

Es ist wichtig, alle vorgeschriebenen ärztlichen Gesundheitsmaßnahmen einzuhalten. Nur in diesem Fall ist der Erfolg garantiert.

Wenn das Kind in den ersten 10 Lebensjahren konservativ behandelt wird, kann die motorische Funktion der Gelenke verbessert und mit der anfänglichen Form des pathologischen Prozesses ein hervorragendes Ergebnis erzielt werden.

Fazit

Die Analyse der weltweiten Erfolge bei der Rehabilitation von Kindern mit arthrogryptischer Deformität zeigt, dass diese Krankheit komplex ist und nur unzureichend verstanden wird. Heutzutage gibt es auf der Welt keine wirksame Behandlung für diese Pathologie. Wenn es dennoch möglich ist, die Krankheitssymptome zu lindern, sind mehrere und streng beobachtete mehrstufige Eingriffe während des gesamten Lebens des Patienten erforderlich.

Arthrogripose

Arthrogrypose ist eine systemische Erkrankung des Bewegungsapparates, die durch Kontraktur und Deformität der Gliedmaßen, Fibrose und Unterentwicklung der Gelenke und Muskeln gekennzeichnet ist. Der Begriff „Arthrogrypose“ wurde erstmals 1905 von Rosenkranz vorgeschlagen.

Was ist das

Die Erkrankung ist bei Jungen etwas häufiger, ihre Vorherrschaft ist jedoch unbedeutend. Kinder, die an Arthrogrypose leiden, werden sowohl in der ersten als auch in der folgenden Schwangerschaft geboren. Die Krankheit ist häufiger bei Erstgeborenen. Das Alter der Eltern scheint nicht entscheidend zu sein.

Eine Vorgeschichte von Müttern während der ersten Schwangerschaftswochen ist häufig durch entzündliche oder allgemeine Infektionskrankheiten, frühe Toxizität, drohende Aborte, Bluthochdruck, Hyperthyreose sowie mehrere künstliche Aborte in der Vergangenheit, Fehlgeburten, Endometritis usw. gekennzeichnet. Fast alle Mütter weisen auf eine späte Bewegung des Fötus hin. Die Bewegungen des Fötus sind sehr schwach: Manchmal fehlen sie, was Anlass zu der Annahme gibt, dass der Fötus tot ist. Schwangerschaft tritt häufig mit einem Mangel an fötalem Wasser auf. Lieferungen sind oft trocken, schwierig und erfordern Geburtshilfe aufgrund schlechter Arbeit oder falscher Position. Daher kommt es manchmal zu Knochenbrüchen.

Das Wesen der Arthrogrypose besteht in einer mehr oder weniger häufigen Läsion des Gewebes des Motorblocks mit der Entwicklung multipler Kontrakturen, Gelenkdeformitäten und einer signifikanten Einschränkung der Bewegungen in diesen.

Ursachen

Die Ätiologie und Pathogenese der Arthrogrypose ist nicht gut verstanden und wird immer noch lebhaft diskutiert.

Alle Theorien, die vorgebracht wurden, um die Gründe für sein Auftreten zu erklären, drehten sich hauptsächlich um zwei Gesichtspunkte: die mechanische Zurückhaltung des Fötus und den Defekt des Primärkeims. Weitere Theorien zur Entstehung der Arthrogrypose sind Trauma, angeborene Muskeldysplasie, intrauterine Infektion von Muskeln und Gelenken, Schädigung des zentralen und peripheren Nervensystems, gestörte Gefäßversorgung und Sauerstoffmangel im Gewebe, endokrine Diskorrelation, Entwicklung von Embryopathie und schließlich genetische Abweichung, insbesondere chromosomale Aberration.

Symptome und Formen

Die klinische Symptomatik der Arthrogrypose ist sehr unterschiedlich.

Es gibt generalisierte Formen der Arthrogrypose, bei denen die Muskeln und Gelenke des gesamten Körpers geschädigt werden, einschließlich Kiefer, Nacken, Rumpf und aller Gliedmaßen, dann Läsionen aller vier Gliedmaßen, Läsionen der oberen oder unteren Gliedmaßen und schließlich nur einer der oberen oder unteren Gliedmaßen. In den meisten Fällen sind alle Gliedmaßen betroffen.

Für generalisierte Formen der Arthrogrypose ist das Erscheinungsbild des Rumpfes und der Extremitäten charakteristisch. Der Körper wirkt im Vergleich zu den deformierten und damit etwas verkürzten Gliedmaßen etwas länglich. Die Oberarme sind schmal, in einem stumpfen Winkel abgeschrägt, wie eine Robbe, ohne die typische Entlastung der Deltamuskulatur. Der Hals erscheint breit aufgrund von schmalen Schulterdrüsen oder massiven lateralen Hautfalten - Pterygien, die im Bonvi-Ulrich-Syndrom enthalten sind. Bei einigen Patienten ist es möglich, eine Torticollis oder eine Schräglage des Kopfes zu bemerken, die im Gegensatz zu einer typischen Torticollis nicht von einer scharfen Spannung des Sternoclavicular-Nippel-Muskels begleitet ist, wenn der Kopf geneigt und in die entsprechende Richtung gedreht wird. Der Kopf hat die richtige Form, wirkt aber aufgrund der schmalen Schultern etwas vergrößert. Auf der Stirn, zwischen den Augenbrauen, werden häufig flache Angiome beobachtet, die sich besonders stark durch das Weinen oder die Erregung eines Kindes auszeichnen. Im Laufe der Zeit verschwinden sie oder sind deutlich reduziert. Angiome und Telangiome finden sich auch an anderen Körperteilen. Dentinogenese ist nicht gebrochen. Kieferbewegungen können aufgrund einer Gelenkhypoplasie und einer Schädigung der Kaumuskulatur eingeschränkt sein. Bei der Schräglage des Kopfes in Kombination mit dem Sprengel-Syndrom oder der Schräglage des Kopfes in Kombination mit dem Sprengel-Syndrom oder der Klippel-Feile sind die Nackenbewegungen eingeschränkt.

Thorax regelmäßig oder tonnenförmig. Die Muskeln des Pectoralis major sind abgeflacht und atrophisch. Die Vorderfalten der Achseln liegen schräg etwas nach unten. Mit der Abduktion von Gliedmaßen dehnen sie sich in Form von Segeln und vertiefen die Vertiefungen. Der Bauch ist oft vergrößert. Die Wände sind gespannt. In der Leistengegend, dem Dreieck von Petit oder dem Epigastrium, gibt es häufig Unterschiede oder Defekte in den Muskeln mit Hernienvorsprüngen. Mit seltenen Ausnahmen stellen die Rückenmuskeln keine Veränderungen dar. Manchmal wird eine einseitige skoliotische Krümmung der Wirbelsäule festgestellt, die jedoch nie einen signifikanten Grad erreicht. Einige Patienten haben eine Kyphose der Brust- oder Brustwirbelsäule aufgrund einer falschen Segmentierung oder Deformation einzelner Wirbel. Im zervikalen Bereich ist die Reduktion der Wirbel häufig mit einer Abnahme ihrer Anzahl und den Phänomenen des Klippel-Feil- oder Sprengel-Syndroms verbunden.

Die Muskeln des Schultergürtels sind atrophisch. Die typische epiotische Ausbuchtung der Deltamuskulatur verschwindet wie bei schlaffen Lähmungen. Über- und unterknöcherne Fossa der Klingen sinken. Die akromialen Enden der Schlüsselbeine und Schulterblätter ragen unter die Haut. Über ihnen befinden sich oft tiefe Hautgruben, Narben mit einem Defekt des Unterhautgewebes.

Die oberen Gliedmaßen sind dargestellt, am Körper entlang gespannt und nach innen gedreht. Die Schultern haben eine abgerundete zylindrische Form ohne Muskelentlastung. Sie dehnen sich im Bereich des Ellbogengelenks leicht aus und nehmen die gleiche zylindrische Form des Unterarms an. Bei einigen Patienten sind die Ellbogengelenke stumpf gebogen, seltener rechtwinklig. Das Unterhautgewebe ist verdickt. Die Muskeln von Schulter und Unterarm sind träge und atrophisch. Einige von ihnen, zum Beispiel Trizeps oder Brachiochular, können jedoch stark gedehnt werden, wodurch das Gelenk in der Position fixiert wird, die ihrer Funktion entspricht. Aufgrund der Atrophie der Muskeln sind die Knochen von Schulter und Unterarm überall unter der Haut leicht zu spüren. Bei einigen Patienten wird eine ein- oder beidseitige Dislokation oder Subluxation des Kopfes der Radialknochen festgestellt. Radiale Knochen fehlen manchmal, was ein Bild eines radialen Knüppels ergibt, bei dem der erste Mittelhandknochen und die Phalangen des Daumens vollständig fehlen oder unterentwickelt sind.

Bei den meisten Patienten sind die Unterarme durchbohrt, die Hände in die Handfläche gebogen und in die Ulna abgelenkt. Dünne, zarte, etwas spitze Finger strecken sich im Mittelhandgelenk und beugen sich an den Interphalangealgelenken, um ein Bild der Klauenpfote zu erhalten. Bei einigen Patienten sind die Hände in der Dorsalflexionsposition fixiert, wobei das Metakarpophalangeal- und Gelenkinterphalangealgelenk zur Palmar-Seite gebeugt sind. Der Daumen wird auf die Handfläche gelegt oder abgesenkt. Die Hauptphalangen werden je nach Kontraktur häufig nach hinten oder zur Handfläche verschoben, was ein Bild von Luxation oder Subluxation vermittelt. Die Sehnen der kontrahierten Muskeln sind straff gespannt und bilden eine deutliche Kontur unter der Haut, wenn versucht wird, eine pathologische Position passiv zu korrigieren. Passive Mobilität ist oft aktiver.

Hautfalten geglättet. Bei einigen Patienten sind Fruchtwasserablösungen oder Entwicklungsstörungen einzelner Finger oder Phalangen, kreisförmige Einschnürungen, Nageldefekte, Narben usw. zu beobachten. Zwischen den Fingern wird häufig eine basale Syndaktylie beobachtet. Die vertraglichen Positionen der einzelnen Finger können variieren.

Die Muskelkraft wurde dramatisch geschwächt. Aktive Bewegungen sind in geringem Umfang möglich. Passive Bewegungen in den Gelenken von Schulter, Ellbogen, Handgelenk und Finger sind aufgrund des engen Widerstands der kontrahierten Muskeln und des Kapsel-Bandapparates schwierig. Bei einigen Patienten besteht neben der Starrheit und Steifheit einiger Bewegungen eine Art paralytische Schwäche bei anderen. Die Bewegungen sind schmerzlos.

Mit der Niederlage des Beckengürtels und der unteren Extremitäten kommt es häufig zu einer Beckenverformung oder -neigung, abhängig von der Kontraktur der Rumpfmuskulatur und der Hüftgelenke. Bei Flexionskontrakturen bildet sich eine tiefe Lordose in der Lendenwirbelsäule, die einen Sulcus und eine Hautfalte in Querrichtung bildet. Das abgeflachte Gesäß geht gleichmäßig in den hinteren Bereich des Oberschenkels über, ohne dass sich eine typische Wölbung und Muskelentspannung bildet. Gesäßfalten verkürzt und schlecht ausgeprägt. An der vorderen Innenseite zwischen Becken und Oberschenkel bilden sich bei einigen Patienten pterygoide Hautfalten, die sich während der Abduktion der Gliedmaßen als Segel dehnen.

Bei einigen Patienten werden die Hüftgelenke gebogen, zurückgezogen und nach außen gedreht. Gleichzeitig werden auch die Kniegelenke gebogen, oft bevor die Fersen das Gesäß berühren, wodurch die sogenannte Schneiderhaltung entsteht. In der Kniekehle bilden sich manchmal Segelhautfalten. Gleichzeitig kann die Tibia nach posterior verschoben werden, was zu einer schwierigen, entfernbaren Subluxation führt. An der anterolateralen Seite des Kniegelenks befindet sich zwischen dem Patellarand und dem inneren oder äußeren Kondylus der Hüfte häufig eine tiefe Narbe am Knochen.

Bei anderen Patienten sind die Hüftgelenke gestreckt, die Hüften in der Mittelstellung oder nach außen gedreht. Gleichzeitig werden die Kniegelenke gestreckt, starr oder neu gebogen, wobei sich der Tibiaknochen nach vorne und zum Ktilu bewegt und eine kleine Bewegungsamplitude beibehält.

Wenn die Außenrotation der Hüfte und des Kniegelenks überdehnt wird, entsteht ein falscher Eindruck der Valguskrümmung. Der innere Ficus des Oberschenkels ist nach vorne gezogen und ahmt eine markante Patella nach.

Der äußere Kondylus dreht sich nach hinten und nach innen. Über den Kondomen befinden sich häufig Hautnarben wie an der Vorderseite des Kniegelenks mit Flexionskontrakturen.

Darüber hinaus wird bei Läsionen der unteren Extremitäten häufig eine Kombination von Flexionskontrakturen der Hüftgelenke und Extensionskontrakturen der Kniegelenke beobachtet. Die unteren Extremitäten somit direkt nach oben kippt, in proximaler Richtung, auf der Vorder- oder der anterolateralen Seite des Rumpfes mit der Kniebeuge und dem Anschlagstopp in der Seitenfläche des Halses, Gesichts oder des Halses angeordnet ist. Gleichzeitig werden die oberen Gliedmaßen zwischen Rumpf und Beinen ausgestreckt oder liegen am Rumpf entlang und berühren die Quasten der Leistengegend oder der Beckenseite. Manchmal bedecken die oberen Gliedmaßen die unteren.

Füße nehmen unterschiedliche Positionen ein. Wenn Beugekontrakturen des Hüft- und Kniegelenke, sie oft in der Position der Klumpfuß, Flexion oder vorwärts Abteilung bringen, mit der Erweiterung Kontrakturen - im staatlich calcaneal valgus oder Plattfuß oder Reflexion einen Schaukel Fuß zu bilden. Darüber hinaus gibt es andere Kombinationen und ungewöhnliche Installation von Füßen.

Kontrakturen der Hüftgelenke gehen häufig mit Luxationen und Subluxationen der Hüfte einher. Sie sind einzeln und bilateral. Sie unterscheiden sich von den sogenannten angeborenen Hüftluxationen durch ihr frühes intrauterines Auftreten, weshalb sie als embryonale oder teratologische Luxationen bezeichnet werden. Zum Zeitpunkt der Geburt sind sie ziemlich geformt. Der Kopf des Oberschenkels befindet sich in einer Position nadzetabulärer Luxation mit einer vollständig ausgebildeten falschen Mulde. Subluxationen sind selten. Die Tendenz zur Migration des Kopfes ist weniger ausgeprägt als bei angeborenen Luxationen, obwohl ältere Kinder alle vier möglichen Verschiebungsgrade aufweisen. Die Bewegungen bei arthrogrypotischen Luxationen sind in alle Richtungen stark eingeschränkt. Eine Reihe von Anzeichen für angeborene Luxation und Subluxation der Hüfte mit Arthrogrypose fehlen. Das Auftreten dieser Luxationen ist auf ungleichmäßig kontrahierte Muskeln und unzureichenden Druck auf die Höhle zurückzuführen. Bei Kindern in den ersten 2 Lebensjahren kommt es manchmal zu einer spontanen Reposition von Luxationen.

Bei den Extensionskontrakturen der Kniegelenke kann es zu einer Dislokation der Tibia mit Überbiegung des Knies kommen. Es gibt 3 Versetzungsgrade:

• Beim ersten Grad der Luxation verlagert sich die Gelenkfläche der Tibia beim Überbiegen zum ktilu und tritt in den Bereich des Gelenks zwischen Oberschenkel und Patella ein.

• Der zweite Grad ist dadurch gekennzeichnet, dass der gesamte obere Tibiabereich mit noch größerer Nachstreckung nach vorne auf die Gelenkfläche des Oberschenkels verlagert ist.

• Und schließlich, im dritten Grad, gleitet die hintere Kante der Tibia nach vorne und nach oben und bildet eine vollständige anteriore Dislokation.

Die Patella ist häufig unterentwickelt und in der Dicke der Sehne des hypoplastischen Quadrizeps 4 bis 5 cm über der Gelenklinie schwer zu bestimmen. Die Zeit seines Auftretens ist spät. Manchmal wird es nach außen verlagert oder fehlt ganz.

Die langen röhrenförmigen Knochen des Oberschenkels und der Tibia sind häufig in Form von äußerer oder innerer Torsion um die lange Achse gedreht. Zusammen mit der unregelmäßigen Form und Ausrichtung der Gelenkenden stellen Torsionskrümmungen große Schwierigkeiten dar, Verstauchungen zu reduzieren, Kontrakturen vollständig zu korrigieren und die Gelenke in die anatomisch korrekte Position zu bringen.

Kontrakturen, Versetzungen und Deformationen von Knochen können symmetrisch und asymmetrisch sein. In den meisten Fällen Kontrakturen und Versetzungen sind sehr standhafter Charakter aufgrund der Steifigkeit der Muskulatur und Kapselbandapparates, die Form der Gelenkende der Knochen und die Belastung auf ihrer Länge verändern. Aktive Bewegungen sind oft unmöglich oder treten mit geringer Amplitude auf. Bei passiven Bewegungen wird ein Muskelverspannungs- und Kapsel-Band-Widerstand festgestellt, der in einigen Fällen den Eindruck einer fibrösen Ankylose erweckt. Dieses Fortbestehen von Kontrakturen erklärt die Langzeiterhaltung von Patienten mit falscher Fetalposition. Es kann durch lang anhaltende Behandlung überwunden werden.

Haut-, Sehnen-, Periost- und Muskelreflexe sind signifikant vermindert oder fehlen. Reflexe von Schleimhäuten werden nicht verändert. Schmerz, Tastsinn, Temperatur und tiefe Empfindlichkeit bleiben erhalten, obwohl in verschiedenen Körperteilen, hauptsächlich in den Gliedmaßen, dissoziierte Störungen einiger Arten von Empfindlichkeit beobachtet werden können. Trophische Störungen sind sowohl durch Weichgewebe als auch durch Knochen- und Gelenkapparate gekennzeichnet. Die Muskelerregbarkeit ist vermindert oder fehlt. Es gibt keine Wiedergeburtsreaktion. Die muskuläre Chronaxie ist länglich. Die Regenerationsfähigkeit des Gewebes wird nicht beeinträchtigt. Das Knochenwachstum ist etwas verlangsamt.

Geist und Intelligenz bei Patienten, die an Arthrogrypose leiden, stellen besondere Veränderungen nicht dar. Eine gewisse Verzögerung in der Gesamtentwicklung der Kinder ist auf den unfreiwilligen geschlossenen Lebensstil der Kinder und die mangelnde freie Kommunikation mit gesunden Kindern zurückzuführen.

Bei der Arthrogrypose können eine Reihe anderer pathologischer Veränderungen auftreten. Zu diesen gehören neben den oben erwähnten Sprengel- und Klippel-File-Deformationen die Konkretion der kleinen Knochen des Handgelenks, die Ektromelie des Radius und des ersten Fingers der Hand, Defekte der Muskeln der Bauchdecke und des Zwerchfells, Unterentwicklung der Lunge, Herzfehler, Labopia cryptorchidism, Unterentwicklung der Labopia labia, Labia und Labia., Defekte in der Netzhautstruktur, Kolobome, Augenlid-Ptosis, Strabismus und andere Entwicklungsstörungen.

Arthrogripose wird manchmal mit dem Bonvie-Ulrich-Syndrom kombiniert. Unter den spezifischen Symptome für ihn gehören Flügelhautfalten (Pterygium), lose strecken leicht in die Haut, Hirsutismus, limfangiektaticheskie testovatoy Schwellungen an Extremitäten, hohe Himmel Verformung Vorhöfe und Defekte der inneren Organe.

Bei generalisierten Formen der Arthrogrypose aufgrund anhaltender multipler Kontrakturen scheinen Kinder hilflos zu sein und können sich nicht im Bett drehen, sitzen und später stehen, gehen und grundlegende Bewegungen ausführen.

Die Krankheit verläuft nicht progressiv. Im Gegenteil, wie die Wachstum von Kindern und Entwicklung in den Gelenken der Gliedmaßen einen gewissen Umfang der Bewegung nach und nach entwickelt, so dass Kinder Gegenstände zu halten, Sitzen, Krabbeln auf allen Vieren, oder sitzt auf dem Gesäß, und in gewisser Weise spielt mit ihren Kollegen zu kommunizieren. Im Laufe der Zeit kann sich bei älteren Kindern und Jugendlichen unter dem Einfluss der Behandlung und manchmal unabhängig davon eine mehr oder weniger signifikante Mobilität aufgrund von funktioneller Anpassung und Ausgleichsbewegungen spontan entwickeln. Zusammengenommen ermöglichen diese Bewegungen den Kindern, sich selbst zu bedienen, zu stehen, zur Schule zu gehen, zu lernen und weiterhin einfache Arbeit zu verrichten, obwohl bei ihnen noch erhebliche Deformationen bestehen.

Das klinische Bild begrenzterer Formen der Arthrogrypose stimmt im Allgemeinen mit der oben beschriebenen Klinik der Läsionen einzelner Gliedmaßen überein. Ein gewisser Unterschied besteht in monoplegischen Läsionen der Extremitäten ohne pathologische Veränderungen der entsprechenden Schulter und des Beckengürtels.

Röntgenbild

Röntgenologisch sind eine Reihe von pathologischen Veränderungen seitens des osteoartikulären Apparats festzustellen.

Obwohl die Ossifikationskerne mit der Zeit auftreten oder sich etwas verzögern, bleiben sie für lange Zeit hypoplastisch. Nach der Bildung des Skeletts kommt es zu einer Atrophie der Knochen, einer dünneren kortikalen Diaphyse und einer Osteoporose des schwammigen Knochengewebes. Die Apophysen, die Kämme und die Höcker, die als Ort des Beginns und der Anhaftung der Muskeln dienen, sind nicht ausreichend entwickelt. Gelenkenden etwas reduziert und abgerundet. Viele von ihnen verformen sich aufgrund lang bestehender Kontrakturen oder Verschiebungen der Gelenkenden wieder. Torsionskrümmung der Knochen wird ziemlich häufig beobachtet. Der Schatten der Muskeln ist sehr schwach.

Humerusköpfe mit Läsionen des Schultergürtels sind oft falsch ausgerichtet. Bei Radiusversetzungen kann sich der Kopf nach vorne, außen oder hinten bewegen. Der Radialknochen fehlt manchmal überall, was ein Bild des Radialknüppels ergibt. Die kleinen Knochen des Handgelenks und der Hand sind nach radial verschoben. Die Ulna wird dicker und bogenförmig nach hinten gebogen. Manchmal sind mehrere Handwurzelknochen zusammengewachsen. Bei radialer Schrägstellung sind der erste Mittelhandknochen und die Phalanx des ersten Fingers unterentwickelt oder fehlen. In Fällen von ulnar schrägen Knochendefekten werden nicht beobachtet. Wenn die Beugungskontrakturen der Handgelenke und Pererazgibaniya Finger Verschiebung der Haupt Phalanxes ktylu beobachtet; Bei Extensor-Kontrakturen der Hand tritt die Phalangeal-Luxation auf der palmaren Seite auf.

Bei Luxationen und Subluxationen der Hüfte wird eine Abflachung und Erweiterung der Hüfte des Hüftgelenks beobachtet, die jedoch viel weniger ausgeprägt ist als bei den sogenannten angeborenen Luxationen der Hüfte. Bei der Geburt ist es häufig möglich, oberhalb seines oberen Randes eine gebildete falsche Vertiefung zu bemerken, die den intrauterinen Ursprung der Luxation anzeigt. Der Kopf des Oberschenkels wird reduziert, der Hals gestreckt und nach vorne gedreht. Bei Flexionskontrakturen der Hüftgelenke ist der Schenkelhals üblicherweise zur Varusseite hin gekrümmt.

Flexionskontrakturen der Kniegelenke sind durch eine ausgeprägte Inkongruenz der Gelenkenden mit einer Abflachung der hinteren Kondylen gekennzeichnet. Bei Extensorkontrakturen und insbesondere bei Kniestreckung tritt eine Abflachung in den unteren vorderen Abschnitten des Kondylus des Femurs und im oberen vorderen Abschnitt der Tibia auf.

Die Patella ist oft unterentwickelt. Die Zeit seines Auftretens ist spät. Manchmal ist es in zwei Hälften geteilt - obere und untere oder ganz abwesend. Bei Luxation wird es an der Außenseite des Gelenks festgestellt.

Bei einigen Patienten ist die Tibia bogenförmig nach vorne gekrümmt. Sehr oft Torsionskrümmung beider Knochen - im oberen Bereich nach außen, im unteren nach innen. Die Tibiakondylen und der Knöchel sind falsch ausgerichtet, was es schwierig macht, die Kontrakturen der Kniegelenke zu korrigieren und die pathologischen Einstellungen der Füße zu beseitigen. Eine Entfernung ohne Osteotomie ist oft nicht möglich.

Mit dem Keulenfuß wird eine Abflachung des Blockes des Stempels beobachtet, eine Zunahme des Krümmungswinkels des Halses nach medial, die 45-55 ° erreicht, eine Subluxation des vorderen Talus, eine Deformation des Calcaneus und eine Verlagerung der Navikular- und Quaderknochen nach medial. Die Längsachse von Talus und Calcaneus verläuft nahezu parallel. Ploskosalgusnaya Installation von Füßen und vor allem Reflexion unterscheiden sich in der Auslassung des Talus, der mit dem Schaukelfuß eine fast vertikale Position einnimmt. Gleichzeitig ist die Ferse des Calcaneus stark verstaut, der Nabelknochen wird zum Ktylu verlagert.

Pathologische Anatomie

Makroskopisch festgestellte verdickte maloelastische Haut und schlecht bewegliche, ebenfalls verdickte Haut mit subkutanem Gewebe mit zahlreichen Bindegewebssträngen. Muskeln sind blass, unterentwickelt, atrophisch, oft miteinander verlötet. Einige von ihnen fehlen ganz oder teilweise. Wenn der Schnitt während der Operation gemacht wird, sind die Muskeln schwach oder ziehen sich überhaupt nicht zusammen. Einige von ihnen sind fibrös wiedergeboren und retragirovanny, andere sind träge und durch Fettgewebe ersetzt. Der Gleitapparat ist oft ausgelöscht. Die Sehnen sind dünn und stumpf, oft miteinander und mit dem umgebenden Gewebe verlötet.

Gelenkbeutel sind faserig verdickt, schwer zu dehnen, Drehungen sind mit dem Knochen verlötet. Sinovialflüssigkeit ist klein. Synechien werden häufig zwischen den knorpeligen Oberflächen der Gelenkenden und der Kapsel beobachtet. Bänder sind nicht elastisch. Die Gelenkenden sind abgerundet, viele von ihnen sind nicht vollständig mit Knorpel bedeckt. Die Hohlräume der Fugen sind abgeflacht. Oft werden Versetzungen und Subluxationen oder eine falsche Ausrichtung der Gelenkenden beobachtet. Knochenankylose tritt nicht auf. Separate Knochen, wie Radialknochen, können ganz oder teilweise fehlen.

Histologisch erscheinen Muskelfibrillen zart und dünn, 2–5 mm dick. Einige von ihnen behalten ihre Längs- und Querstreifung bei, andere verlieren sie und erhalten eine homogenisierte Form. Es gibt wenige Kerne im Sarkolemma. Muskeln können nur durch einzelne unterentwickelte Fibrillen dargestellt werden. Bindegewebe und Fettgewebe wachsen zwischen den Fibrillen. In einigen Gebieten kommt es zu einem Abbau der Muskelfasern oder zu einer Wiedergeburt von Tsenkerov. Der Gelenkknorpel ist verdünnt.

Seitens des Gehirns werden in einigen Fällen Gliose-Gewebewachstum und degenerative Veränderungen in den Ganglienzellen im Bereich der motorischen Zentren der großen Hemisphären festgestellt. Die gleichen Veränderungen können in den Ganglienzellen der vorderen Hörner des Rückenmarks beobachtet werden. In peripheren Nerven sind atrophische Phänomene möglich. Es ist zu beachten, dass die Daten pathologischer und histologischer Studien zur Arthrogrypose oftmals widersprüchlich sind.

Diagnose

Die Diagnose einer Arthrogrypose ist in typischen Fällen nicht schwierig. Es beruht auf mehr oder weniger häufigen Kontrakturen und Deformitäten der Gelenke mit einer vorherrschenden Läsion der distalen Regionen und der Entwicklung typischer Krümmungen in Form von radialer oder ulnarer Schrägstellung, Klumpenfuß und anderen pathologischen Einstellungen, die seit der Geburt bestehen.

In der Differentialdiagnose sollten spastische Lähmungen, Plexitis, insbesondere bei Läsionen der oberen Extremitäten, die Folgen von Kinderlähmung, Polyneuritis, infektiös-toxischer Polyarthritis, angeborener Myopathie, Bonvi-Ulrich-Syndrom, verschiedenen Arten von enchondraler Dysostose, angeborener lokalisierter Entwicklungsanomalien usw. ausgeschlossen werden.

Behandlung

Die Behandlung der Arthrogrypose ist eine sehr schwierige Aufgabe, die viel Erfahrung des Arztes und den Einsatz des gesamten Arsenals konservativer und operativer Orthopädie erfordert. Die Behandlung sollte früh beginnen, von den ersten Tagen nach der Geburt an, komplex, methodisch korrekt und für eine Reihe von Jahren kalkuliert sein. Da jeder Patient immer einige Merkmale der Klinik hat, muss der Behandlungsplan streng individualisiert werden.

Bei Kindern in den ersten Lebensjahren besteht die Behandlung der Arthrogrypose in der Anwendung von Thermalbädern, der systematischen passiven Dehnung des kontrahierten Gewebes, der Massage, der Korrektur der perversen Installationen der Gelenke und ihrer Fixierung in einer funktionell günstigen Position. Bei der Korrektur von Kontrakturen und Knochenverlagerungen bei Kindern im Vorschulalter und im jüngeren Schulalter ist es vorzuziehen, schrittweise Gipsverbände zu verwenden.

Die Pterygoidfalten des Halses werden durch plastische Chirurgie der Haut gemäß der Art der entgegenkommenden Dreiecke entfernt, gefolgt von der Ernennung eines hohen Kartonkragens.

Die Adduktion und Innenrotation der Schulter werden durch passive Korrekturbewegungen und Fixierung der Schulter in der Abduktionsposition und Außenrotation der am Ellbogengelenk gebogenen Extremität korrigiert. In hartnäckigen Fällen wird eine stufenweise Korrektur mit einem Thorakobrachialverband gezeigt. Wenn die Verwendung der Extremität aufgrund der festen Innenrotation sehr schwierig ist, wird eine Tenoligamenthocapsultomie des Schultergelenks oder eine artikuläre Nodoschelkoy-Osteotomie der Schulter mit der Einführung eines Intra-Bone-Stifts verwendet, um eine Fragmentverschiebung zu verhindern.

Bei der stufenweisen Korrektur von Kontrakturen der Ellenbogengelenke werden Luxationen und Subluxationen der Radialknochen schrittweise beseitigt. Bei einer hartnäckigen konservativen Behandlung der Extensorkontrakturen wird eine plastische Verlängerung der Sehne des Trizepsmuskels der Schulter und eine Dissektion der Kapsel mindestens eines Ellenbogengelenks in Flexionsstellung gezeigt. Für den Fall, dass die Streckung der Funktion der Flexoren unter Beibehaltung des Trizeps die Grundlage der Streckkontraktur des Ellenbogengelenks ist, wird die Transplantation der Sehne in den Radius gezeigt.

Der Radialknochen wird in seiner Abwesenheit durch ein freies Knochentransplantat aus der oberen Hälfte der Fibula mit Kopf und sprießendem Epiphysenknorpel ersetzt. Die durchtrennte Sehne des Bizeps femoris wird am hinteren hinteren Rand der Tibia vernäht. Bei Jugendlichen und Erwachsenen kann der Radius durch ein Homotransplantat ersetzt werden. Die Strahlenkontraktur der Bürste sollte zuvor mit einem abgestuften Gipsabdruck korrigiert werden.

Flexion-Elbow-Squib eliminierte auch abgestuften Gipsabdruck. Bei persistierenden Kontrakturen wird die Sehnenverlängerung des Hand- und ggf. der Fingerbeuger vorgenommen. Das Entfernen der ersten Reihe von Handgelenkknochen ist nur bei Jugendlichen und Erwachsenen zulässig. Mit der Prolapsfunktion der Extensoren und dem Wiederauftreten der Flexionskontraktur bei älteren Kindern wird eine Arthrodese des Handgelenks gezeigt.

Fingerkontrakturen werden durch systematische passive Korrekturbewegungen, einen abgestuften Gipsabdruck, eine Drehung oder elastische Zugstangen für jeden Finger einzeln beseitigt.

Luxationen und Subluxationen der Hüfte bei Säuglingen werden mit einem Umlenkkissen, einer Matratze, einem Gerät oder einer Schiene eingestellt. Eine solche Behandlung ist jedoch nicht immer erfolgreich, und daher sollte ab dem Ende des ersten Jahres eine sorgfältige Reposition unter Vollnarkose nach der Lorentz- oder Trench-Methode und anschließende Anwendung eines kreisförmigen Gipsverbandes vorgenommen werden. Der Zeitpunkt der Fixierung sollte kürzer als gewöhnlich sein.

Wenn es nicht möglich ist, gleichzeitig die Luxation der Hüfte zu reduzieren, wird sie mit einem permanenten Kleber oder einer Skelettverlängerung zurückgesetzt. Im Falle eines Versagens wird nach vorläufiger Reduktion des Kopfes auf das Niveau der Kavität ein offener Rückzug durchgeführt, der zusätzlich zu einer leichteren Reduktion die Entwicklung nachfolgender dystrophischer Veränderungen von der Seite des Kopfes und der Kavität des Gelenks verhindert. Die Neupositionierung erfolgt aus dem vorderen, bogenförmigen, großen Schrägkopf, ohne den großen Schrägkopf und die daran befestigten Muskeln abzuschneiden. Bei unzureichender Tiefe des Hohlraums wird der Dachkunststoff hergestellt, indem seine Kante gebogen und drei Rillentransplantate in die Rille geschlagen werden. Die anschließende Fixierung sollte 4 Wochen nicht überschreiten. Wichtige frühe aktive Bewegung.

Anteversion oder Antetration von Kopf und Hals des Oberschenkels sowie Torsionskrümmungen der Diaphyse werden durch Sektor-, Zahnrad- oder Schrägosteotomie im oberen oder unteren Drittel des Oberschenkels unter Fixierung von Fragmenten mit Metallspeichen, Schrauben oder Plättchen korrigiert.

Die Flexionskontrakturen der Hüft- und Kniegelenke werden durch plastische Dehnung der subspinalen und pelvicrousalen Beugemuskulatur beseitigt, gefolgt von einer Korrektur mit einem abgestuften Gipsabdruck oder einer Drehung. Wenn Kontrakturen mit diesen Methoden nicht vollständig beseitigt werden können, wird eine Kapsulotomie oder eine intertrochantäre Osteotomie des Oberschenkels durchgeführt.

Die Streckkontrakturen der Kniegelenke mit Rekurvation und Verschiebung der Tibia anterior und Ktila werden mit Hilfe der Z-förmigen Streckung der Sehne des Quadrizepsmuskels des Oberschenkels und der Verschiebung der zur Vorderseite des Kniegelenks verschobenen Beugesehnen korrigiert. Das Beugen des Knies in einem rechten Winkel wird erreicht, indem die Gelenkkapsel von der Stelle ihrer Befestigung am Oberschenkel getrennt und das hintere Kreuzband gestaffelt verlängert wird. Der während des Biegens gebildete Defekt des Gelenkbeutels wird durch einen Faszienfettlappen verschlossen, der aus nahegelegenen Geweben am Stiel entnommen wird.

Die Korrektur der Torsionskrümmung der Ober- und Peronealknochen erfolgt ebenfalls mit Hilfe von Sektor-, Schräg- oder Querosteotomien, bei denen Fragmente mit Metallspeichen fixiert werden, deren Enden im Gipsverband enthalten sind.

Klumpfuß, Fersenbein-Valgus und andere pathologische Zustände der Füße werden durch eine stufenweise Segmentkorrektur mit Gipsabgüssen beseitigt. Wenn es nicht möglich ist, alle Komponenten einer pathologischen Anlage konservativ zu korrigieren, wird eine plastische Tenoligamenthocapsulomie durchgeführt. Beim Klumpfuß erfolgt die Durchführung an der Fußinnenseite und -rückseite, bei der Calcaneal-Valgus-Installation und beim Schaukelfuß an der Rückseite. Erzwungene Korrekturen sind wie bei anderen Kontrakturen und Deformitäten der Gelenke inakzeptabel. Deformationen einzelner Knochen, die es schwierig machen, die pathologischen Einstellungen der Füße vollständig zu korrigieren, werden durch ihre Rekonstruktion oder fragmentarische Osteotomie beseitigt. Bei Jugendlichen und Erwachsenen wird nach einer vorläufigen schrittweisen segmentalen Korrektur eine sichelförmige oder keilförmige Resektion der Fußwurzelknochen durchgeführt.

Skoliotische Wirbelsäulenkrümmungen werden mit Hilfe eines seitlichen Pflasterbettes, einer Korrekturgymnastik und einer Massage korrigiert.

Nach der Korrektur der Form und Position der Gelenke muss deren Funktion wiederhergestellt werden. Zu diesem Zweck werden aktive und passive Bewegungen, Massagen, Physiotherapie in Form von Elektrophorese und elektrischer Muskelstimulation, thermische Verfahren, Schlammtherapie, Schwimmen im Pool, Licht- und Sonnentherapie, insbesondere in einem klimatischen und balneologischen Kurort, angewendet. Von großer Bedeutung ist die medizinische und mechanische Behandlung, die darauf abzielt, den Kapsel-Bandapparat zu dehnen, die Muskeln zu stärken und die Bewegungen der Gelenke zu polieren.

Eine wichtige Rolle bei der Wiederherstellung der statisch-dynamischen Funktion der Gliedmaßen und der Wirbelsäule spielt die Versorgung der Patienten mit orthopädischen Hilfsmitteln. Bei der Entwicklung von Arbeitsbewegungen und beim Erlernen des Gehens wird ein Reifenführungsgerät mit der Anordnung der Scharniere genau in Übereinstimmung mit den Achsen und der Bewegungsrichtung der Gelenke vorgeschrieben. Erschöpfte oder funktionell geschwächte Muskeln werden vorübergehend bis zu ihrer Erholung durch elastische Stäbe im Apparat ersetzt. Bei statischer Wirbelsäuleninsuffizienz und Skoliose werden weiche oder harte Korsetts verschrieben.

Orthopädische Schuhe sind erforderlich, bis eine vollständige und stabile Stabilisierung der Füße in der korrigierten Position erreicht ist. Um die funktionell günstige Position der Gelenke zu erhalten und ein Wiederauftreten zu verhindern, werden Nachtreifen und Babybetten vorgeschrieben.

Um den Allgemeinzustand zu stärken, verwenden sie Eisen-, Phosphor- und Calciumpräparate, Vitamine der Gruppen B, C, D, E sowie hormonelle Präparate - Cortison und ACTH - zur Verbesserung der Funktion von Mesenchym und Kapillaren.

Trotz der Schwere der anfänglichen pathologischen Veränderungen und der Schwäche der Patienten können die meisten von ihnen bei richtiger und systematischer Behandlung nicht nur die Form, sondern auch die Funktion der Gelenke wiederherstellen, sie in die Lage versetzen, ihre Arbeitsfähigkeiten zu beherrschen und sie in nützliche Arbeitsaktivitäten einzuführen.

Vorhersage

Die Prognose für generalisierte Formen der Arthrogrypose in Bezug auf die Wiederherstellung der Form und Funktion der Gelenke ist immer ernst, aber nicht hoffnungslos. Bei eingeschränkteren und lokalisierten Formen ist die Prognose günstiger.

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